《医师分册》13神经内科学13.1神经内科学基本知识问答
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1.三叉神经痛可采用哪些方法治疗？
答案:
(1)抗癫痫药治疗：①卡马西平(Carbamazepine)，为首选药，开始0.1g，3次/d，以后每日增加0.1g，直到疼痛停止，最大剂量不超过1.0g/d，疼痛停止后逐渐减量，采用出最小有效维持量。②苯妥英钠，开始用0.1g，3次/d，无效每日可增加0.05g，数日后加至0.6g/d。有些病例，卡马西平合并苯妥英钠比单独用好。③以上两药无效，可试用氯硝西泮(clonazapam)6～8mg/d口服。(2)其他药物治疗：如巴氯芬及大剂量(～μg)维生素B肌内注射均可使用。哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。(3)封闭疗法。(4)经皮半月神经节射频电凝疗法。(5)手术治疗。
2.试述脑出血的临床表现。
答案:
(1)好发于50～70岁，多有高血压病史。(2)常于活动、精神紧张或体力劳动时突然发病，症状在数分钟至数小时达高峰。(3)50%病人出现剧烈头痛，常见呕吐，血压明显增高。(4)神经系统的局灶性定位症状和体征明显，依出血部位和出血量不同而异，基底节、丘脑、内囊出血引起轻偏瘫是常见的早期症状。(5)10%病例可出现痫性发作，常为局灶性。(6)重症者迅速转入意识模糊或昏迷。
3.试述蛛网膜下腔出血(SAH)的病因。
答案:
(1)粟粒样动脉瘤：最常见，约占75%。(2)动静脉畸形：约占10%，多见于年轻人。(3)梭形动脉瘤、高血压、动脉粥样硬化。(4)脑底异常血管网(Moyamoya病)：占儿童SAH的20%。(5)其他较少见病因有真菌性动脉瘤、颅内肿瘤、脑血管炎、血液病及凝血障碍疾病、颅内静脉系统血栓和抗凝治疗并发症等。(6)原因不明者占10%。
4.试述阿尔茨海默(Alzheimer)病的临床表现。
答案:
Alzheimer病(AD)是发生在老年期的中枢神经系统变性疾病，是痴呆最常见的病因，其临床特点为：(1)一般隐袭起病，持续、进行性发展的智能衰退，病程5～10年。(2)早期显著的情景性记忆障碍，先近记忆障碍，随后远记忆受损、时间及地点定向障碍。(3)认知障碍和视空间功能障碍，表现为掌握新知识、运用语言及社交能力下降，理解和判断能力下降，口语量减少，找词困难，算错账，付错钱，迷路等。(4)可出现人格改变和精神障碍。(5)早期一般无神经科的阳性体征，晚期出现锥体系和锥体外系的体征如动迟缓、肌强直、震颤、屈曲体姿等。(6)头部MRI发现海马、内嗅皮层萎缩。
5.试述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的概念和临床诊断要点。
答案:
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneu-ropathies，AIDP)又称吉兰-巴雷(Guillain-Barre)综合征，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性神经病。主要病理表现为脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应。本病的临床诊断根据是：①病前1～4周有感染史。②急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，颅神经受累。③病后2～3周常有脑脊液蛋白细胞分离现象。④发病后2周肌电图检查F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢。
6.治疗重症肌无力有哪些方法？
答案:
应避免过度疲劳，其治疗方案如下：①抗胆碱酯酶药物：常用者有新斯的明、溴吡斯的明。②皮质类固醇的应用。③胸腺切除。④上述方法无效时可选用免疫抑制药如硫唑嘌呤治疗。⑤血浆置换。⑥免疫球蛋白静脉滴注。⑦应避免使用影响神经-肌肉传递功能的药物，如奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、青霉胺、普萘洛尔、苯妥英钠、锂盐、四环素、氨基苷类抗生素等。
7.什么是癫痫持续状态？怎样治疗？
答案:
癫痫持续状态是指癫痫连续发作之间意识尚未恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。癫痫持续状态是内科常见的急症，其治疗方法如下。(1)对症处理：①保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管切开术。②进行心电、血压、呼吸监护，定时做血气分析等检查。③查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗。④防治脑水肿：20%甘露醇快速静脉滴注，地塞米松10～20mg静脉滴注。⑤控制感染和防治各种并发症。⑥高热予物理降温。⑦纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱和其他代谢紊乱。⑧其他支持治疗。(2)从速控制发作：这是治疗的关键。根据癫痫类型选用地西泮、氯硝西泮、异戊巴比妥钠、利多卡因和10%水合氯醛等。首选地西泮静脉注射（成人10～20mg，儿童0.3～0.5mg/kg，5岁以上儿童5～10mg/kg，如复发15分钟后可重复给药。或用地西泮～mg溶于5%葡萄糖氯化钠注射液mL中，于12小时内缓慢静脉滴注。(3)维持治疗：癫痫发作控制后，应立即肌内注射苯巴比妥0.1～0.2g，6～8小时1次，3～4日，同时鼻饲有效抗癫痫药物（根据癫痫类型选择），待口服药达到稳态血药浓度后逐渐停用苯巴比妥。
8.试述TIA的治疗。
答案:
(1)病因治疗：控制卒中危险因素，如动脉粥样硬化、高血压、心脏病、糖尿病、高血脂、颈椎病等。消除微栓子来源和血流动力学障碍，戒除烟酒，坚持体育锻炼等。(2)药物治疗：①用阿司匹林、噻氯匹定、氯吡格雷或双嘧达莫等抗血小板凝集。②用肝素、低分子肝素、华发林抗凝。③应用血管扩张药。④应用右旋糖酐40扩容。⑤近期频繁发作的TIA可采用尿激酶。高纤维蛋白原血症可选用降纤药如巴曲酶、安克洛和蚓激酶等。⑥使用钙通道拮抗剂如尼莫地平、氟桂利嗪等，行脑保护治疗。(3)手术治疗：脑动脉中、重度狭窄(50%～90%)者，可行颈动脉内膜切除术、血管成形术、血管内支架植入术。
9.试述继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛的区别。
答案:
(1)继发性三叉神经痛：是指因各种病变侵犯三叉神经根、三叉神经节或神经干而引起其支配区域内的疼痛，表现面部持续性疼痛和痛觉减退、角膜反射迟钝等，常伴其他脑神经麻痹的症状和体征。(2)原发性三叉神经痛：为闪电样疼痛，每次发作时间仅数秒钟或1～2分钟，间歇期完全正常。疼痛消失后，不出现脑神经麻痹的症状和体征。
10.试述急性（横贯性）脊髓炎的临床表现。
答案:
(1)病前常有上呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2)急性起病，常在数小时至2～3日发展至完全性截瘫，病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍：①运动障碍：早期常见脊髓休克，即损害平面以下肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射消失，无病理征。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，并出现病理征。②感觉障碍：损害平面以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。③自主神经功能障碍：早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱。随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到～mL时自主排尿，称反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿，指甲松脆和过度角化等。(3)腰穿：脑脊液压力不高，奎氏试验通畅，白细胞数正常或增高，以淋巴细胞为主。(4)MRI检查：示病变部位脊髓增粗，病变部位节段内多发片状或斑点状长T、长T信号，不均匀，可融合。
11.脑电图检查异常有何意义？
答案:
脑电图是脑生物电活动的检测技术，能反映脑的功能状态。常见以下异常：(1)弥漫性慢波：背景活动为弥漫性慢波是最常见异常表现，可见于弥漫性脑病、缺氧性脑病、中枢神经系统变性病及脱髓鞘性脑病等。(2)局灶性慢波：见于局灶性癫痫、脑脓肿、局灶性硬膜下或硬膜外血肿等。(3)三相波：一般为中至高波幅，频率为1.3～2.6Hz的负-正-负或正-负-正波，见于CJD、肝性脑病和其他中毒代谢性脑病。(4)癫痫样放电：包括棘波、尖波、棘慢波综合、多棘波、尖慢波综合、多棘慢波综合等，常见于癫痫发作及发作间期。(5)弥漫性、周期性尖波：通常指在弥漫性慢波活动的基础上出现周期性尖波，可见于脑缺氧和CJD。
12.试述肌力的0～5级分级法。
答案:
0级：完全瘫痪。1级：肌肉可收缩，但不能产生动作。2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起。3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力。4级：肢体能作抗阻力的动作，但不完全。5级：正常肌力。
13.试述多发性神经病的概念及常见病因。
答案:
多发性神经病(polyneuropathy)是四肢对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和/或自主神经功能障碍的临床综合征。根据原发受损部位可分为：神经轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病变。本病可由多种原因引起，多为全身性疾病所致。(1)远端轴索病：多数多发性神经病属于此型，病因可为：药物、化学品、有机磷、重金属和白喉毒素中毒，慢性酒精中毒，代谢障碍性疾病引起的营养缺乏等。(2)髓鞘病：包括吉兰-巴雷综合征，慢性炎症性脱髓鞘性神经病，白喉、某些副肿瘤及副蛋白血症及各种遗传病如异染性脑白质营养不良、Krabbe病和CharcotMarie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和2型(CMT1、CMT3)等。(3)神经元病：主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞，如遗传性运动感觉神经病2型、维生素B诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。
14.试列表比较缺血性和出血性脑血管病的鉴别诊断要点。
答案:
15.试述帕金森病的主要临床表现。
答案:
(1)静止性震颤：常为首发症状，在紧张时加重，做随意动作减轻，睡眠时消失。(2)肌强直：屈肌和伸肌张力同时增高，呈“铅管样强直”，若伴随震颤可呈“齿轮样强直”。(3)运动迟缓：随意动作减少、主动运动缓慢，可出现“面具脸”或“写字过小征”。(4)姿势步态异常：特殊屈曲体姿和慌张步态。(5)可出现自主神经功能紊乱，认知功能障碍，甚至出现精神症状。
16.试述昏迷的常见原因及其鉴别诊断。
答案:
(1)脑膜刺激征阳性，无局灶性脑定位体征时：①突然起病，以剧烈头痛为前驱症状者，常为蛛网膜下腔出血。②以发热为前驱症状者，常为各型脑膜炎。(2)脑膜刺激征阴性，无局灶性脑定位体征时：①尿有异常者，要考虑尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉症。②处于休克状态者，多为低血糖、心肌梗死、肺梗死、大出血。③有明确中毒原因者，多为乙醇、安眠药、一氧化碳、有机磷等中毒。④有黄疸者，多为肝性脑病。⑤有发绀者，多为肺性脑病。⑥有高热者，多为重症感染、中暑、甲亢危象。⑦有体温过低者，多为休克、黏液水肿、冻伤。⑧有气味者，多为糖尿病、肝性脑病、乙醇中毒、尿毒症。⑨昏迷短暂者，多为癫痫、晕厥、脑震荡。(3)有局灶性脑定位体征，脑膜刺激征阳性或阴性时：①突然起病者，多为脑出血、脑血栓形成、脑栓塞。②以发热为前驱症状者，多为脑炎、脑脓肿、脑脊髓炎、脑血栓性静脉炎。③与外伤有关者，多为颅脑外伤、硬膜外血肿、硬膜下血肿。④缓慢起病者，多为颅内肿瘤、慢性硬膜下血肿。
17.试述脑血栓形成的基本概念和主要病因。
答案:
(1)基本概念：脑血栓形成是脑动脉主干或皮质支动脉粥样硬化导致血管增厚、管腔狭窄闭塞和血栓形成，引起局部脑血流量减少或供血中断，引起脑组织缺血缺氧导致软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。(2)病因：最常见的病因是脑动脉粥样硬化，高血压与动脉粥样硬化互为因果，高脂血症、糖尿病等往往加速动脉硬化的发展。其次的病因为脑动脉炎及药源性因素（可卡因等）、真性红细胞增多症、血液高凝状态等血液系统疾病引起。脑淀粉样血管病、Moyamoya病、肌纤维发育不良和颅内外夹层动脉瘤等所致者罕见。
18.试述脑出血急性期的治疗。
答案:
(1)内科治疗：①严密观察生命体征，保持呼吸道通畅，适当给氧，必要时气管切开。禁食24～48小时后放置胃管。②加强基础护理，保持肢体功能位，注意防治压疮。③血压紧急处理：急性期将舒张压降至约mmHg水平，急性期后可常规用药控制血压。④控制血管源性水肿：主要用20%甘露醇～mL静脉滴注，1次/(6～8)h，连用7～10日。亦可选用10%复方甘油、呋塞米或10%血浆白蛋白。⑤通常不常规用抗纤维蛋白溶解药，如必要可早期(＜3小时)给予抗纤溶药物。⑥保证营养和维持水、电解质平衡。⑦防治并发症：注意防治感染、应激性溃疡、稀释性低钠血症、脑耗盐综合征、痫性发作、中枢性高热等。(2)外科治疗：可行小脑减压术、开颅血肿清除术、钻孔扩大骨窗血肿清除术、钻孔微创颅内血肿清除术和脑室出血脑室引流术。(3)尽早康复治疗。
19.列表比较上运动神经元瘫痪（中枢性瘫痪）和下运动神经元瘫痪（周围性瘫痪）的鉴别要点。
答案:
20.试述阿尔茨海默(Alzheimer)病的主要治疗方法。
答案:
目前尚无特殊治疗。一般选用乙酰胆碱酯酶(AChE)抑制药安理申(Aricept)、艾斯能以及谷氨酸受体拮抗剂美金刚以改善认知功能。亦可选用脑血液循环促进剂和脑细胞代谢激活剂治疗，如二氢麦角碱、银杏叶提取物、尼莫地平、吡拉西坦（脑复康）、二甲磺酸阿米三嗪/阿吗碱（都可喜）等。
21.试述短暂性脑缺血发作(TIA)的临床特征和意义。
答案:
短暂性脑缺血发作(TIA)的临床表现根据缺血部位和范围不同而多种多样，但有共同的临床特征：(1)发作突然。(2)持续时间短暂，发作持续数分钟或十余分钟后缓解，最长不超过24小时。(3)恢复完全，一般不遗留神经功能缺损。(4)常反复发作，每次发作症状相似，提示每次发作均涉及相同的某一动脉供应的脑功能区。近期频繁TIA是脑梗死的高危因素。
22.简述蛛网膜下腔出血的常见并发症。
答案:
(1)再出血：约20%的动脉瘤病人病后10～14日发生再出血，使死亡率增加1倍。(2)脑血管痉挛：病后10～14日为迟发性血管痉挛的高峰期，1/3以上病例出现脑实质缺血致轻偏瘫等局灶性损害，是死亡和伤残的重要原因。(3)急性或亚急性脑积水：系蛛网膜下隙脑脊液吸收障碍所致，发生于当天或数周后，头部CT或MRI示脑室扩大。
23.癫痫与癔症有哪些区别？
答案:
强直阵挛发作之癫痫须与表现为全身肌肉不规则收缩之癔症（假性癫痫发作）相鉴别，列表比较如下。
24.试述脑出血的病因和发病机制。
答案:
(1)病因：主要是高血压，其他病因包括动脉粥样硬化、各种血液病、脑淀粉样血管病、脑动静脉畸形、Moyamoya病、脑动脉炎、硬膜静脉窦血栓形成、夹层动脉瘤、原发性或转移性脑肿瘤、梗死后脑出血、抗凝或溶栓治疗等。(2)发病机制：①长期高血压使深穿支动脉血管壁发生脂质透明样变性，形成微小动脉瘤。微小动脉瘤、脂质透明样变性节段破裂是脑出血的主要原因。②脑动脉壁外膜不发达，无外弹力层，中层肌细胞少，管壁较薄，易于出血。③出血动脉-豆纹内外侧动脉，两者自大脑中动脉呈直角发出，易受血压的影响破裂而出血。
25.试述急性脊髓炎急性期的治疗措施。
答案:
(1)药物治疗：①糖皮质激素：大剂量甲泼尼龙短程疗法，～mg静脉滴注，每日1次，连用3～5日；或地塞米松10～20mg静脉注射，每日1次，10～20日为一疗程。用上述两药后可改用口服泼尼松，40～60mg/d，维持4～6周后或随病情好转逐渐减量停药。②免疫球蛋白：急性上升性脊髓炎或横贯性脊髓炎急性期应立即使用，成人用量每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5日为一疗程。③抗生素：已有并发感染或为预防感染，可适当选用抗生素。④维生素B族有助于神经恢复，烟酸、尼群地平、三磷腺苷等可能有益于促进恢复。⑤α-甲基酪氨酸：对抗酪氨酸羟化酶，减少去甲肾上腺素合成，预防出血性坏死。(2)急性上升性脊髓炎或高颈段脊髓炎发生呼吸肌麻痹时，采用化痰药、雾化吸入、吸痰。必要时气管切开，用呼吸机维持呼吸。(3)精心护理，预防和减少并发症。(4)早期康复治疗。
26.试述意识障碍的分级及鉴别要点。
答案:
根据意识清晰度下降的程度，将意识障碍分类为嗜睡、昏睡、昏迷。昏迷再分为浅、中、深昏迷。
27.列表鉴别周围性眩晕和中枢性眩晕的区别要点。
答案:
28.简述蛛网膜下腔出血的临床表现。
答案:
各年龄组均可发病，起病时突然剧烈头痛、呕吐，伴或不伴意识模糊，脑膜刺激征阳性，一般无偏瘫等局灶性定位体征，脑脊液呈均匀一致血性，头部CT示脑沟、裂、鞍上池和脑干周围高密度影。
29.简述偏头痛的药物治疗。
答案:
偏头痛的治疗分为发作时和预防两个方面。(1)发作时的治疗：发作时用非甾体消炎镇痛药如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等，无效时用5-HT激动剂琥珀酸曲马普坦或麦角制剂二氢麦角胺，必要时试用镇静药。(2)预防治疗：频繁发作者可选用下列药物预防。①β-受体阻断药，如普萘洛尔。②合并紧张性头痛时选抗抑郁药阿米替林、丙咪嗪、舍曲林和氟西汀等。③抗癫痫药，如丙戊酸、卡马西平和托吡酯等。④钙通道拮抗药，如氟桂利嗪、尼莫地平等。
30.脑血栓形成应如何治疗？
答案:
(1)对症治疗：①控制血压。血压升高通常不需紧急处理，维持血压在～/95～mmHg。②意识障碍和呼吸道感染者宜选用适当抗生素控制感染。保持呼吸道通畅，吸氧。预防肺炎尿路感染和压疮等。③控制脑水肿：可选用甘露醇、呋塞米、白蛋白等。④卧床病人可用低分子肝素预防肺栓塞和深静脉血栓形成。⑤发病3日内进行心电监护。⑥血糖控制在6～9mmol/L并维持电解质平衡。⑦及时控制癫痫发作，处理卒中后病人抑郁或焦虑障碍。(2)超早期溶栓疗法：在发病后6小时内选用rt-PA、尿激酶、链激酶等溶栓。用rt-PA静脉溶栓时，rt-PA一次用量为0.9mg/kg，其中10%的剂量先静脉注射，余下90%的剂量在约60分钟内持续静脉滴注。(3)脑保护治疗：选用纳洛酮阻断阿片受体，尼莫地平防止钙超载。头部或全身亚低温以保护脑组织。(4)用低分子肝素抗凝。(5)用巴曲酶、降纤酶、蚓激酶等降纤。(6)用肠溶阿司匹林抗血小板治疗。(7)急性期不宜使用或慎用血管扩张药。(8)尽早康复治疗。(9)大面积脑梗死有脑疝形成时可外科治疗。(10)有条件的地方建立卒中单元。
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