图解经典可逆性后部白质脑病的MR诊断与鉴

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图解经典可逆性后部白质脑病

定义:可逆性后部白质脑病(PRES)是一种可逆性、皮层下、血管源性、脑水肿疾病,伴有各种急性神经系统症状,包括癫痫、脑病、头痛以及视力障碍等。PRES的神经系统症状为急性或亚急性出现,通常在数小时或数天之内发生,持续进展数周的症状并不多见。

1.顶枕型

1.顶枕型

最常见,以顶枕部为主,即「脑后部」(图3~5)。

图岁女性,孕30周,子痫

图岁女性,骨髓移植术后,癫痫发作

图岁女性,骨髓移植术后2周,头痛呕吐,视物模糊

2.全脑分水岭型

图岁男性,酗酒病史,突发神智不清

图7全脑分水岭型

3.额上沟型

图8额上沟型

4.中央变异型

图岁男性,突发头痛、头晕,血压/mmHg,治疗前后对比

图10中央变异型

关于弥散与出血:理论上,PRES的影像基础是血管源性水肿,应无弥散受限。因此即便DWI序列成高信号,ADC图也应为高信号,提示DWI高信号为T2穿透效应所致(图11)。

图11T2穿透效应致DWI信号增高

但是部份病例偶尔可以观察到ADC值减低,出现类似脑梗死的征象(图12),原因还有待考证。

部分病例未及时诊断,延误治疗,可导致血管破裂,形成脑实质出血或蛛网膜下腔出血(图13)。

脑实质出血时,因病灶周围水肿的存在,应注意与肿瘤或血管畸形合并出血相鉴别。

图12病灶DWI信号增高,ADC值减低,类似脑梗死细胞毒性水肿表现

图13PRES合并脑实质或蛛网膜下腔出血

图14:该例表现,正似PRES发现者Hinchey描述的经典影像表现。患者29岁女性,罹患系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎,近来启动环孢霉素治疗。表现为突发视力下降和头痛,并进展为癫痫。a–c当天的FLAIR显示顶枕叶的皮层下白质血管源性水肿,d–f为7天后复查显示水肿明显好转。

图15:61岁男性,表现为强直痉挛性癫痫,并逐渐昏迷。a–cFLAIR显示双侧额顶枕叶皮层下、深部和脑室旁的白质血管源性水肿,以后部受累为重。d–f6天后复查明显好转。

图16:61岁女性,近期行肝移植,口服他克莫司,言语不利。a–cFLAIR显示左侧颞顶枕叶血管源性水肿。为单侧的PRES。

图17:23岁女性,系统性红斑狼疮,癫痫起病。a–cFLAIR显示病变除累及双侧顶叶的皮层下白质外,还包括右侧内囊后肢,并延至临近的放射冠。DSA显示大脑后动脉的二三级分支多发狭窄。又有人称此现象为可逆性脑血管收缩综合征。

图18:31岁男性,滥用静脉毒品,突发昏迷,血压/mmHg。a–d显示严重的小脑受累,并导致梗阻性积水。e–h6周后复查好转。

图19:59岁女性,HIV和高血压。主要为间脑和脑干受累。

图20:59岁男性,终末期肾病。头痛、恶心、言语不清、四肢无力。主要为脑干受累,右侧为复查后。

伴有出血的PRES:伴有颅内出血的PRES约占15%。可能与高血压、高灌注有关。出血的形式包括大的血肿、蛛网膜下腔出血和点状的微出血。

图21:39岁男性,阑尾类癌化疗,并伴溶血性尿毒症。收缩压mmHg。a–dMRI显示枕叶、小脑、脑干多发血管源性水肿。更严重的是左颞叶可见大血肿。

图22:70岁,转移性肝癌。布立尼布(brivanib)治疗7天后癫痫。a–c枕顶叶皮层下和深部白质受累。d–gT2*序列显示双侧半球间的纵裂池、环池、左侧脑室枕角蛛网膜下腔出血。

图23:87岁女性,发作性的视力下降和言语障碍。BP/99mmHg。病变累及左侧中央后回、右侧颞顶叶、双侧枕叶。T2*显示脑回内点状含铁血黄素沉积。

图24:58岁男性,慢性丙型肝炎、2型冷球蛋白血症、膜性肾炎。口服骁悉。诉头痛、平衡障碍和右侧无力。双侧枕顶叶受累,白质尤其明显。伴有出血。10天后复查明显好转。

图25:50岁男性,急性髓系白血病骨髓移植后。双侧枕叶CT低信号并伴有血肿。

图13:27岁男性,坏死性肺炎和肺脓肿。可见左侧半球内的微出血。

弥散受限的PRES:有人认为弥散受限可能与动脉收缩有关。

图26:65岁女性,血小板减少性紫癜、急性肾衰,突发癫痫。发病时收缩压mmHg。双侧枕叶受累,右侧为重,并伴有弥散受限。

图27:30岁男性,高血压病,控制不良。2周来阵发性头痛和视力下降。血压/mmHg。双侧枕叶病变弥散不受限,胼胝体病变弥散受限。

图28:该图并非为同一病人,说明PRES分布的不唯一性和可伴有出血。

鉴别诊断

1.可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)

图岁女性,偏头痛病史,产后突发剧烈枕部疼痛

病因:毒品、产后、肿瘤、CNS损伤、抗抑郁药、SAH,导致脑血管张力失调。

临床表现:急性剧烈头痛(雷击样)、伴或不伴局灶性神经功能缺损或癫痫发作。脑脊液检查结果正常,诊断需排除动脉瘤破裂SAH,通常为单相病程。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗,预后良好。

影像特点:证实脑动脉节段性收缩,3个月后基本恢复。

2.急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

图岁女性,视力下降,意识改变2天,发病前两周有上呼吸道感染病史

广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,好发儿童和青壮年,多为散发,无季节性,感染或疫苗接种后1~2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变,CT低密度,MRI长T1长T2信号;急性期病灶可强化。

3.肾上腺脑白质营养不良(ALD)

图37岁男孩,听力减退

过氧化物酶缺乏引起代谢障碍导致长链脂肪酸堆积,好发男性儿童,缓慢起病,预后不良。

4.静脉窦血栓形成

图岁女性,头痛,意识改变3天

急性或亚急性起病,临床症状无特殊性。各个不同时期影像表现不同:肿胀、水肿、出血,预后取决于是否能早期诊断治疗。

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