可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是导致霹雳样头痛最常见的病因。此前小编为大家带来了这种疾病的诊断要点，本文将为大家继续介绍该疾病的神经影像学和治疗现状，一起来看看。
RCVS的神经影像学
有30%～70%最终确诊为RCVS患者的首次脑部CT或MRI检查结果为正常。因此，如果怀疑该诊断，应进行重复成像检查。血管造影方面的血管收缩变化可能延迟至首次霹雳样头痛后的3周才出现，并常常持续至头痛消失后。
初次或后续脑成像研究的异常结果，包括皮质表面蛛网膜下腔出血（cSAH）（图A）、颅内出血（脑内或硬膜下）（图B）、可逆性后部白质脑病综合征（PRES）和缺血性脑卒中（图C、D）。在2个最大病例系列中，cSAH是RCVS最常见的发现。其报告的出血性并发症发生率为30%～38%，其中，脑实质出血为12%～13%，并有2%的患者发现额外的硬膜下出血。脑室内出血也有报道。
61岁女性，有偏头痛、甲状腺功能减退和抑郁症病史，且正在服用5-羟色胺再摄取抑制剂。因复发性霹雳样头痛和左侧肢体感觉障碍7天就诊。
图A：冠状位CT脑扫描，显示皮质表面SAH（白色箭头）
图B：轴位CT脑扫描，显示右顶叶脑叶出血（白色箭头）和小的皮质表面SAH
39岁女性，有偏头痛病史。正常妊娠及分娩后出现反复发作的霹雳样头痛和眩晕2周，并逐渐出现视力模糊、左侧身体感觉障碍和癫痫发作。
图C：磁共振FLAIR轴位序列，显示PRES改变主要位于双侧枕叶
图D：MRIT2成像，显示RCVS患者脑分水岭区域的PRES/梗死改变，其中一些改变在支持梗死形成的后续成像中保持不变
脑实质出血和cSAH往往是患者的早期特征，常在发病后的第一周内看到。cSAH一般较小，只限于少数几个半球沟内，且通常位于额叶和顶叶。脑实质出血最常发生在脑叶、基底节和/或丘脑的位置，且可能是一个或多个。出血性并发症在老年女性患者中更为常见，但不一定对患者住院时间或结局产生不良影响。
缺血性卒中见于6%～39%的患者，通常发生在动脉分水岭区域并呈双侧分布。大脑前、后动脉区域的梗塞罕见，如果出现，应进行有关颈动脉夹层的检查。缺血性卒中一般发生在发病的第二周结束时，通常是在头痛缓解后出现，这可能反映了脑血管收缩缓解延迟。
据报告，PRES约见于10%～38%的RCVS患者，RCVS血管造影改变也可见于PRES。一些作者报告了在症状发生第一周时PRES和RCVS的早期关联，而其他作者则报告PRES多发生于RCVS症状出现后的第二第三周后。
符合RCVS的血管造影结果包括脑部大、中动脉显示多个平滑或锥形的狭窄节段介于动脉口径正常或扩张的节段之间，并形成“串珠样”或“香肠串样”外观（图E）。动脉受累通常为双侧前、后循环广泛受累，而基底动脉和颈动脉虹吸段受累也较少见。在发病3个月时，DSA、CT或MR血管造影上的可逆性血管狭窄几乎可见于所有患者，而且是诊断RCVS的必备条件（图F）。
52岁女性，有偏头痛和抑郁症病史，且正在服用5-羟色胺再摄取抑制剂。因反复霹雳样头痛和左侧偏盲就诊。初次脑部CT显示正常，但入院3小时后复查，发现存在右顶-枕叶脑实质内出血（本文未显示）。
图E：左侧颈内动脉（LICA）DSA，显示前循环多节段的血管收缩（白色箭头）
图F：3个月后的图像，显示血管造影改变消失
此外，经颅多普勒超声作为一种非侵入性工具，也被应用于患者血管收缩的随访及其病情进展的监测中。
治疗措施详解
目前还没有针对RCVS治疗的随机对照试验来指导RCVS的管理。当前的治疗建议主要是基于较大的观察性研究，以及较小的病例系列研究和专家意见。
1一般治疗及对症治疗具有RCVS特点的患者需要早期识别并停用相关的血管活性药物，避免头痛诱因，镇痛，卧床休息，并观察病情变化。多数RCVS患者有自限病程，因此，这些策略对于无临床进展的患者，可能是适当的。
推荐使用扑热息痛或阿片类药物对头痛进行简单的对症治疗。吲哚美辛和曲坦类药物应避免使用，因其可能会加剧或导致RCVS。癫痫发作时可应用抗癫痫药对症治疗，但不需长期应用。有临床进展的患者应入住重症监护病房，进行仔细的神经病学和血压监测。高血压应根据现行的急性卒中指南进行管理，应避免出现低血压，以防分水岭梗死恶化。
RCVS患者应避免身体劳累和其他已知的头痛诱因数周，但常用的卒中预防治疗和癫痫发作后的长期抗癫痫药治疗均无必要。避免再次使用缩血管药物，如5-羟色胺再摄取抑制剂类抗抑郁药、非处方性鼻腔减充血剂和违禁药物等似乎是明智的，但这些药物再次暴露后的RCVS复发风险，目前并不清楚。
2钙通道拮抗剂大多数已发表的RCVS病例系列研究，都经验性地使用了钙通道拮抗剂。尼莫地平是最常用的这类药，维拉帕米和尼卡地平也有应用。两个大型前瞻性病例系列研究表明，应用尼莫地平治疗是安全的，其与64%～83%的RCVS患者的霹雳样头痛消失相关，且耐受性良好。
口服尼莫地平的推荐剂量为每4小时30～60mg。对于存在严重血管痉挛、缺血或出血性表现，以及相关疾病（如PRES）的患者，可以考虑根据血压状况升级尼莫地平为输液治疗（1～2mg/h）。
尽管仍然没有证据表明尼莫地平可影响RCVS患者的脑血管收缩时间或减少其并发症，但对复发性霹雳样头痛或确诊的RCVS患者，早期开始钙通道拮抗剂治疗仍然是合理的。在以前的研究中，其疗程从几天到4～8周不等。针对合并颈动脉夹层和RCVS患者的最大研究发现，抗栓治疗（主要是阿司匹林）加钙通道拮抗剂治疗，对于没有脑实质内出血的患者是安全的。
侵入性神经介入技术可以留作为存在临床恶化和严重难治性血管收缩RCVS的治疗手段。据悉，动脉内使用尼莫地平，可使难治性RCVS患者的血管直径显著改善或正常化。
3其他药物的应用此前，短期糖皮质激素治疗已被单独或联合钙通道拮抗剂用于RCVS的治疗，且往往是因为诊断不确定或担心原发性中枢神经系统血管炎被漏诊。最近一项单中心病例系列研究显示，糖皮质激素治疗是患者临床、影像学、血管造影检查恶化，以及较差功能结局的一个强力独立预测因子。目前的共识是糖皮质激素治疗可能有害，应避免用于RCVS的治疗。
也有病例报告称，动脉内使用米力农以及球囊血管成形术可使难治性RCVS取得改善。这些疗法具有明显的并发症风险，其中包括卒中、动脉穿孔或剥离、再灌注损伤，以及脑出血和水肿等。
尚未证实其他治疗对于RCVS有益性，其中包括在产后发病RCVS患者中较常用的静脉使用镁剂等。
小结
大多数RCVS患者预后良好，一些患者可能会遗留有持续的神经功能缺陷，不过极少有患者因此死亡。迅速排除诱发因素可以预防疾病进展，因此早期识别非常重要，从而避免不必要的诊断性检查，并尽早给予患者适当的管理。
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