患儿6岁男童，主因“左耳痛7天，发热4天，眼肿3天”入院。既往患儿于入院2年前，因高空坠落伤于我院住院，诊断为“脑挫裂伤、脑出血、多发骨折(多发颅脑骨折、左股骨干骨折、眼眶骨折)、颈椎脱位”等，治疗好转后出院。本次入院时考虑诊断：1.左眶周蜂窝织炎；2.中耳炎；3.败血症；4.细菌性脑膜炎；5.颈椎脱位。住院后行脑脊液肺炎链球菌抗原检测阳性。住院期间患儿双侧鼻腔间断可见清亮液体流出，完善鼻液常规生化提示“糖1.92mmol/L，蛋白mg/L，白细胞×10^6/L，多个核细胞数70%”；头颅CT提示“左侧额骨不均匀增厚并可见一宽约9mm骨缺损，可见气脑”；鼻窦MR示“冠状位示左侧前颅窝底骨质似欠连续”；结合患儿有高空坠落伤病史，故考虑诊断脑脊液鼻漏。
时间：年12月18日
主讲人：马靖住院医生
参加人员：感染内科全体医护
脑脊液鼻漏(cerebrospinalfluidrhinorrhea)
一、定义
颅骨-脑膜的缺损引起蛛网膜下腔与鼻腔或鼻窦的沟通，致使脑脊液自鼻内漏出，即形成脑脊液鼻漏。
二、分类
1.外伤性脑脊液鼻漏：最为常见，外伤性脑脊液鼻漏50%以上在48h内发病，90%在1月内发病。少数可在受伤数年甚至更长时间后出现脑脊液鼻漏，原因可能是当时骨折处硬膜未破裂，但在长期的脑脊液搏动的冲击下硬膜疝入未愈合的骨折处，硬膜纤维分离，断裂，出现脑脊液鼻漏。外伤后常见的部位为额窦（30.8%），蝶窦（11.4-30.8%），筛骨（15.4-19.1%），筛板（7.7%），额筛骨（7.7%），筛骨（7.7%）。医源性损伤主要见于经蝶窦垂体瘤或鼻窦手术之后，但术后放疗也是医源性脑脊液鼻漏原因之一，因放疗可导致硬膜局部营养障碍，萎缩，生物力学性能下降，在其他诱因下发生断裂而出现鼻漏。
2.非外伤性脑脊液鼻漏：相对少见，多与疾病导致颅内压升高或颅骨破坏相关，如脑积水、脑肿瘤、颅骨骨髓炎、脑囊肿等。先天性颅骨缺损形成的窦道多见于前颅窝。
图1非外伤性脑脊液鼻漏分类
三、临床表现
常表现为一侧或双侧鼻孔持续或间歇性流出清亮液体，向一侧倾斜、低头或压迫颈静脉时症状加重。持续脑脊液鼻漏中约有19%的患者发生中枢神经系统感染，死亡率为10%。其中最常见的病原体为肺炎链球菌和流感嗜血杆菌。
四、诊断和鉴别诊断
1.定性诊断：在鼻漏液中检测到β2转铁蛋白是目前最强有利的实验室诊断依据（敏感性%，特异性71%）。鞘内注射核素法不仅能定性诊断，同时能帮助定位诊断。
2.定位诊断：
（1）颅骨平片：极不稳定患者快速发现骨折和颅内积气表现。
（2）高分辨CT：颅底裂开、邻近鼻窦内气液平面及气颅的表现。但由于颅底结构复杂及部分容积效应，CT中发现骨折中断，并不一定就是漏口部位。
（3）MRI：软组织显影好，可见脑组织或脑膜疝入骨缺损或脑脊液信号沟通颅外。对副鼻窦内积液，如果T1加权相也显示其信号与脑脊液信号一致，也助于诊断。
（4）脑池造影术+鼻棉拭测定：颅底有异常放射性影延伸至鼻部，分鼻道棉拭放射性测定阳性。但是本方法定位精度不高，如只有棉拭结果，只能粗略区分前组或后组鼻漏。当漏出较多时，鼻腔反射性凝聚而漏孔更显示不清。当漏口过小，脑脊液鼻漏量少或漏口局部暂时性粘连，鼻漏处于静止期。鼻腔操作易致颅内感染。
图2矢状位头CT重建，黑箭头：筛窦后壁骨溶解；白箭头：筛窦内气液平。
图3矢状位/冠状位头CT重建，a额窦后壁骨缺损；b气脑。
五、治疗
1.保守治疗：适用于外伤后急性期发生的鼻漏，患者取半卧位，避免用力擤涕、咳嗽、打喷嚏等，给予抗生素，慎用类固醇药物，反复腰穿降颅压，必要时留置脑脊液引流管。报道显示68%的外伤后脑脊液漏可以48小时自行恢复，85%一周内可恢复。建议外伤后脑脊液漏可观察1周。
2.手术治疗：
（1）手术指征：保守治疗2-4周无效者，合并颅内感染，非外伤性鼻漏，鼻漏量大者均应尽早手术。
（2）手术方法：①开颅手术修补：脑脊液鼻漏伴颅内占位性病变（颅内血肿、颅底沟通瘤等）宜选用本术式，其优点在直视下修补漏口的同时，可以处理颅内病变，但其创伤性大，有一定危险性，手术和住院时间长，常影响嗅觉。②显微镜下鼻内入路：该术式适用于漏口位于后筛顶、筛板和筛窦顶壁等，漏口部位相对明确的脑脊液鼻漏，其优点在于术野清晰、放大，可双手操作，但术野窄，受直线观察的限制，有视野盲区。③鼻内镜下手术修补术：是作为脑脊液鼻漏外科治疗的首选手段。无论是术前检查、术中判断窦口的部位较准确，术野暴露清晰，自鼻窦管开口至蝶窦范围几乎无盲区，创伤小，患者恢复快。
六、预后
外伤性脑脊液鼻漏的其实并不常见且多能自愈。但是一些难治性病例，发病率和死亡率较高高，故这些病例需要积极的外科治疗。脑脊液分流的成功处理对患者预后至关重要。因此，通过认识到各种诊断方法和管理计划（包括手术方法），从而为脑脊液鼻漏患者选择最优的治疗方案。
双语导读主持人：冯文雅
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