总会有一道光可以穿破愚昧的云雾!
血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出,后来命名为Virchow-Robin腔(VRS),也称为血管周围淋巴间隙LittleDoubt
血管周围间隙与蛛网膜下腔相通吗?
Handsome.S
大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通。VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的穿行而成。
LittleDoubt
血管周围间隙里面是脑脊液吗?
Handsome.S
与穿支血管伴行,大多垂直于脑表面,内为组织间液,组织间液流动方向与血流相反。
VRS的生理意义是作为脑组织间液排出的一个主要通路。组织化学研究表明,VRS内液体主要含有淀粉样蛋白P组分、内氨酰氨基肽酶S和N、载脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳转铁蛋白等。
LittleDoubt
那血管周围间隙具有什么生理病理学功能呢?
Handsome.S
VRS作为一个间腔,参与头颈部淋巴通路的循环,构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道;同时,也为外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液提供了机会。
从病理生理学角度来看,VRS内驻有小胶质细胞,参与局部免疫调节作用。在脑炎、多发性硬化症、HIV脑炎等,VRS可出现局部性免疫反应。VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径。
LittleDoubt
那只要有血管周围间隙就是一种病理性表现吗?
Handsome.S
随着年龄的增长,基底节区(BG)和脑白质(WM)区域VRS相应增多,且在BG区男性VRS多于女性。扩大的VRS较为常见,可见于健康人群中。
扩大de血管周围间隙
概念
血管周围间隙是脑穿支血管由蛛网膜下腔进入脑实质时,临近软脑膜内陷在小血管周围(不包括毛细血管)形成的介于两层软脑膜间的间隙,是一个潜在性腔隙。
VRS的外界是神经胶质界膜,内界是血管外层,随着血管树一直延伸至毛细血管水平,最后,胶质界膜与血管外层融合成盲端
?在大脑皮层,小动脉是由软脑膜下的一层柔脑膜包裹,皮层内VRS是蛛网膜下腔内动脉周围VRS的直接延续;而皮质内小静脉缺少柔脑膜包裹,其直接与软脑膜下腔相通
?在基底节区,小动脉由两层柔脑膜包裹,内层紧贴小动脉外膜,外层紧邻脑实质胶质界膜,后者与脑表面和前穿质软脑膜相延续
?软脑膜是由单层细胞组成,细胞间为缝隙连接和桥粒连接
机制
?节段性坏死性血管炎或其他因素导致动脉管壁渗透性增加
?CSF循环障碍、血管旁Aβ蛋白沉积,VRS内组织液回流障碍
?血管螺旋形生长
?脑萎缩导致细胞外液体充盈于引流VRS
?细胞内液体逐渐通过脑实质内小窗渗透到小动脉周围的软脑膜间隙
?VRS的闭塞或纤维化
分布
①基底节型:随行豆纹动脉通过前穿质进入基底节区
②大脑半球型:随着皮质髓动脉进入大脑半球灰质,延伸至白质
③中脑型:随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑的VRS,主要位于大脑脚
?VRS基底节型:6岁男孩,双侧基底节区VRS
?VRS大脑半球型:6岁男孩,双侧脑室旁VRS,左侧为著,FLAIR无异常高信号
?VRSIII型:25岁男性,脑干左侧份VRS
病理基础
?扩大的PVS提示有组织间液回流受阻,从而导致大脑代谢废物清除障碍
?扩大的PVS尤其是半卵圆中心的PVS扩大与脑实质内微出血灶的出现和数量具有相关性
?老龄化、高血压与基底节区PVS扩张具有相关性,同时也是CSO-PVS扩张的因素
影像学表现及鉴别诊断
T2图像示左侧颞叶前部见椭圆形边界清楚的脑脊液信号(红色箭头),周围白质见轻度高信号(黄色箭头),提示为脑水肿;T2-FLAIR图像示临近白质有轻微脑水肿(黄色箭头),T2高信号区域信号降低(红色箭头);T1强化前后可见病变在T1上为低信号(红色箭头),且未见强化(黄色箭头)
图1-4.头颅MRI矢状位T1WI(图1)、冠状位T2WI(图2)、水平位FLAIR(图3)和DWI(图4)显示双侧额、顶叶侧脑室周围和深部白质可见大量管状多囊病变(右侧重于左侧)。该囊性病灶的信号强度与脑脊液相当,病灶分布符合穿通动脉(Perforatingmedullaryartery)走形。周围脑实质未见明显异常。
19岁男性,中脑丘脑区巨大VRS。病变累及左侧大脑脚和左侧丘脑,无明显强化,临近脑实质未见明显异常信号,病变压迫中脑导水管导致脑积水。该病变2年后未见明显变化
59岁男性,脑桥慢性腔隙性脑梗死,病变周围可见胶质增生
66岁男性,急性伴慢性腔隙性脑梗死,病变周围可见胶质增生
3岁男孩,囊性脑室旁白质软化症,有围产期窒息病史,运动、神经发育障碍和癫痫,双侧侧脑室三角区囊性病变伴周围胶质增生
49岁男性,右侧半卵圆中心卵圆形MS病变
58岁女性,隐球菌病,血清HIV病毒反应性阳性,出现头痛和发热。基底节区可见多发扩大的VRS。CSF中见新型隐球菌
2岁男孩,赫尔克式综合征(粘多糖病I型),赫尔勒氏综合征并重度己醛糖酸盐水解酵素缺乏,多发扩张的VRS并周围脑实质胶质增生,该病前期有CSF增多
15岁女孩,促纤维增生性星形细胞瘤。右侧丘脑囊实性病变,增强扫描可见实性成分及囊壁明显强化,三脑室出现梗阻性脑积水
17岁男孩,脑实质脑囊虫病。囊性病变内可见头节
16岁女孩,鞍上池蛛网膜囊肿
53岁女性,神经上皮样囊肿,有偏头痛病史
1个月,男孩,脉络膜裂囊肿
60岁女性,癫痫,神经上皮样囊肿
写在后面
临床工作中,VRS是神经影像中常见的表现,正确识别VRS进行神经影像学疾病诊断的基础。
查阅了相关文献,这么个貌似无关痛痒的小腔隙却在国内外学者的手中把玩的风生水起。挖掘的深度和切入点的确让人叹服。
VRS或许在多种疾病中,尤其是神经认知病变中产生着微妙的蝴蝶效应。谁又能否定它不是打开认知损害潘多拉盒子的咒语呢?
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