非创伤性蛛网膜下腔出血的病因在不同年龄阶段的患者中有明显的倾向,其中可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)是年轻患者发生蛛网膜下腔出血最主要的病因。不过,这种病因并非年轻人的专利,遇到可疑的老年患者,不要放松警惕。
病例回顾
65岁女性,游泳后突然出现严重头痛,头痛持续了很长一段时间,因此患者前往急诊就诊。患者的体格检查和神经系统检查中并未发现明显异常,血液学检查同样未见异常。
患者的头部CT扫描结果显示,右侧额叶和左侧颞叶可见皮层蛛网膜下腔出血(图1A、B)。脑脊液分析显示蛋白和细胞计数正常。另外,患者的脑部MRI仅显示皮层蛛网膜下腔出血病灶,并未发现微出血灶(图1C、D)。
图1患者的CT和MRI检查结果
图A、B:头部CT显示右前额叶和左颞叶病灶(箭头),为轻度皮层蛛网膜下腔出血
图C、D:入院时的脑MRI显示FLAIR序列高信号病灶,T2*加权成像上表现为低信号
此外,患者的MRA显示右侧大脑后动脉有轻微的狭窄变化(图2A),而并未显示任何动脉瘤的证据。基于患者影像学中血管轻微狭窄的表现,经治医生怀疑其为可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)伴发皮层蛛网膜下腔出血,并给予患者静脉尼卡西平、口服洛美利嗪治疗。
发病后第9天,复查MRA显示脑血管收缩改变,尤以右侧大脑中动脉和左侧大脑后动脉血管收缩明显(图2B);发病第27天患者的血管收缩症状得到改善(图2C)。
图2患者的MRA检查结果
图A:入院时的MRA显示右侧大脑后动脉轻度节段性狭窄改变(箭头);
图B:第9天的MRA显示脑血管多发收缩,在右侧大脑中动脉和左侧大脑后动脉(箭头)中尤为突出;
图C:第27天的MRA显示血管收缩有所改善
本例患者可逆血管收缩表现与RCVS一致。CVS和脑淀粉样血管病(CAA)是费创伤性皮层蛛网膜下腔出血的常见病因,而相比之下,在年轻患者中,RCVS是最常见病因,而老年患者中更应该考虑CAA的可能性,尤其是60岁以上的患者。
本例患者年龄为65岁,出现RCVS引发的蛛网膜下腔出血实属少见。然而,尽管患者可能并不年轻,但正如本例患者这样,同样有可能是RCVS,临床诊治中应当予以考虑。
知识链接:可逆性脑血管收缩综合征
据统计,可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)在9~76岁人群中均有发病,平均发病年龄为42~45岁。该病更常见于女性,男女发病比例介于1:2至1:10之间。
RCVS可以自发性发生,但大多数患者都能找到明确诱因,如用力、洗澡、急性应激或情绪变化、性高潮、打喷嚏、咳嗽,以及乘飞机降落时等。过半数患者可发现一种相关疾病或继发性原因。
患者在就诊时全身检查和常规血液检查大多无明显异常。脑脊液分析是排除SAH、感染或炎症的基本检查。RCVS患者的脑脊液大多正常,但也可能有轻微异常,包括白细胞计数和蛋白质轻度升高。RCVS的病程倾向于自限性,在发病4周后多无新的症状出现。
数字减影血管造影(DSA)是诊断RCVS的金标准,可以显示特征性的大、中型脑血管多灶性、节段性收缩,但由于非侵入性成像技术的发展,其目前仅用于诊断不明确的患者。脑部CTA、MRI、MRA是诊断和监测RCVS的可选影像学检查。MRA的局限性是对远端小动脉的评估能力有限,而DSA或CTA可以更好地显示这些血管。
参考文献:
[1]ChibaY,YamamotoD,UchiyamaT.Corticalsubarachnoidhaemorrhagewithreversiblecerebralvasoconstrictionsyndromeinanelderlywoman[J].BmjCaseRep,,:bcr219319.
[2]CappelensmithC,CalicZ,CordatoD.ReversibleCerebralVasoconstrictionSyndrome:RecognitionandTreatment.[J].CurrentTreatmentOptionsinNeurology,,19(6):21.
赞赏