相信大家与朋友之间调侃的时候都说过这个词“脑子进水”，但是你听过“脑子有烟雾”吗？不少人认为“脑子进烟雾”是抽烟引起的，实则不是，这还真与吸烟没关系呢。这个词就比较严肃了，它真的是一种疾病，而且还特别凶险，严重的可危及生命~
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似"烟雾"，故称为"烟雾病"。据悉，烟雾病最早是在20世纪60年代在日本被发现的，后来在世界其它国家也陆续发现。年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。
据悉，有一位6岁的男性患者潘某，因多次不明原因晕厥伴左侧肢医院诊断为“脑梗死”。本应该是老年人才会得的疾病，为何自己却得了？带着不解和疑惑，潘某医院就诊，经检查确诊为“烟雾病”。
确诊后，医院神经外科脑血管病团队结合患者症状及医学影像检查，认为手术指征明确，排除手术禁忌并充分取得患者及家属同意后给予行右侧颞浅动脉-大脑中动脉M4搭桥手术。在手术过程中，受体血管直径约0.8毫米，在高倍镜下观察受体血管壁薄如蝉翼，给予端侧吻合10针，一次性缝合无漏血，吻合口通畅，手术过程顺利，术后患者清醒，无任何新发神经功能障碍。术后，患者激动的告诉医生：“现在我头脑清晰了，走路也稳，真的非常感谢你们，谢谢！”
“烟雾病”临床表现为脑缺血、自发性颅内出血，越来越多的烟雾病患者被检出且绝大多数为脑梗死和脑出血病人。医生提醒：“近年来，烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势。如果出现头晕、头痛等头部不适，伴有典型的短暂性脑缺血发作，如失语、肢体偏瘫、记忆力下降、认知功能障碍、计算力下降或者癫痫发作等症状时，医院就诊，尽早排除是否是烟雾病。
男子突然昏迷，原是患上了“烟雾病”
无独有偶！烟雾病或许你是第一次听说，但是在医学上类似的病例却不少见。不久前，55岁的市民黄伯，晚饭后与家人外出散步时突然瘫倒在地，昏迷不醒，医院急诊科就诊。黄伯入院时呈深昏迷状态，但血压不高，约/毫米汞柱，右侧瞳孔散大，呈脑疝状态。头部CT显示黄伯大量脑内血肿，量约40毫升，中线结构移位。
“黄伯不是普通的高血压脑出血，结合术前的CTA检查，应该是‘烟雾病’血管畸形造成的出血。”医院脑外科主任同病人家属交代病情，告知其必须立刻进行手术。
在对黄伯做过系统检查和评估后，主任医生带领团队医生为黄伯进行了手术。在血肿清除时发现大量增生的小血管，结合术前CTA，证实黄伯为烟雾病导致的脑内出血。术后第6天，病人从昏迷中醒来，目前病人仍在进一步治疗康复中，情况良好。
烟雾病（Moyamoyadisease）是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。年，由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。
临床表现：
1、脑缺血最为常见，可表现为短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）、可逆性缺血性神经功能障碍（reversibleischemicneurologicdeficit，RIND）或脑梗死，其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
2、自发性脑出血多见于成年患者，主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血，以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见，也可见基底节区或脑叶血肿，单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。其他临床表现还包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。（来源于《烟雾病及烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识》（）部分图文来源于网络）
烟雾病的病因
烟雾病的病因与发病机制尚不清楚，大脑动脉环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病的主要病变。由侧支血管形成的脑底异常血管网时继发于脑缺血的改变，临床脑血管事件是继发于血管病变的表现，包括颅内出血、梗死或短暂性脑缺血发作。大脑动脉环主干血管内膜增厚，管腔狭窄或闭塞的原因尚未完全清楚。
先天因素：大脑动脉环和其主要分支，特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬，切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生，增生的细胞为平滑肌细胞，内弹力层高度迂曲、分层、断裂，中膜萎缩变薄，平滑肌细胞明显减少，外膜改变不明显。
其它因素：脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉，卷曲并交织成网状，即异常血管网，这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤，在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。流行病学
烟雾病是罕见病，该病年发病率为0.5/10万，患病率为.16/10万。烟雾病病例报告以日本最多，中国和亚洲其他国家次之。在白种人和黑种人中均有发现，但病例数很少。烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段，以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～0岁两个发病年龄高峰。
好发人群：儿童到成人的任何年龄段均可好发，以儿童和青少年多见，有0～10岁和20～0岁两个发病年龄高峰。
“烟雾病”到底有多大危害？
烟雾病其实是一类发病率很低的罕见疾病，发病率约百万分之一。很多人即使存在烟雾病，但往往由于未出现不适感未就诊而不知道自己患病，直到出现头晕乏力或者肢体瘫了，到医院检查，才得知患了烟雾病。也有一部分患者因为头部剧痛，到医院检查发现脑内出血，再进一步检查才诊断为烟雾病。由此可见烟雾病的危害主要有两种，一种脑内出血，一种是反复的发生脑缺血，脑梗塞，从而导致偏瘫，致残，甚至出现生命危险，其病死率约7.5%。
“烟雾病”如何治疗？
烟雾病治疗有药物治疗和手术治疗两种方式。药物治疗主要以血管扩张药为主，通过扩张血管，改善微循环，从而改善脑细胞的供血供氧。手术治疗又分为介入手术和外科搭桥手术，介入手术常针对出血性烟雾病。出血性烟雾病常合并有动脉瘤的破裂出血，通过介入栓塞动脉瘤可以达到止血，避免再次破裂出血的风险。但目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。手术方式为血管重建手术。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和间接的颅内外血管重建术来改善脑部的血液供应，类似此路不通，我们搬来挖土机，新建一条柏油路。
烟雾病的预防
烟雾病早发现，早诊断，早治疗是关键，通过早期手术治疗，80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼；
2、加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食；
、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作；
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒；
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩耍、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。所以，一旦出现头晕、头痛等头部不适，伴有典型的短暂性脑缺血发作，如失语、肢体偏瘫、记忆力下降、或者癫痫发作等症状时，医院就诊，尽早排除是否是烟雾病。
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