一、硬脑膜转移瘤:
影像表现(1)CT扫描局部硬脑膜增厚,呈等密度,增强后可明显强化;某些患者(特别是原发灶为前列腺癌者)还可出现成骨性或溶骨性破坏;部分患者还可合并硬膜下血肿。CT的优点之一是骨窗像有助于明确骨骼受累情况。
(2)MRI(磁共振成像)有助于硬脑膜转移瘤和软脑膜转移癌等疾病相鉴别而成为硬脑膜转移瘤的首选影像学检查。MRI表现一般可分为3类:①硬脑膜弥漫增厚型表现为范围较广的、明显均匀强化的硬脑膜增厚;②硬膜下血肿型可表现为慢性硬膜下血肿或较为罕见的亚型“出血性硬脑膜内层炎”,后者表现为沿颅骨内板分布的、轻微、弥漫性硬脑膜增厚;③脑膜瘤样肿块型。(3)其他最常见的受累部位是顶叶和额叶,半数有脑实质受压和血管源性水肿,2/3可见颅骨受累,约半数有硬膜尾征,1/3有脑组织受侵。此外,还有少数硬脑膜转移瘤可累及静脉窦,出现静脉窦闭塞的表现。
病因与症状表现11%~20%的硬脑膜转移瘤患者不出现无症状,出现症状者多与脑组织受压迫或侵犯有关,或可因合并硬膜下血肿或液体引起,较少见的是病灶累及硬脑膜静脉窦致血液回流受阻引起,主要有:
(1)相邻脑组织受压迫或侵犯相关的症状为硬脑膜转移瘤患者最常见的临床表现,尤以头痛和颅神经病变常见,其次为视力障碍、精神状态改变、偏瘫、感觉异常、癫痫、步态异常和颅高压体征等。头痛一般对定位有一定帮助;颅神经病变通常提示硬脑膜转移瘤累及颅底;局部力弱或感觉丧失通常有助于将肿瘤定位于对侧半球(2)硬脑膜转移瘤合并硬膜下血肿以慢性血肿多见,以头痛、对侧肢体力弱和不同程度的意识障碍为主要表现;偶尔可见急性血肿,更为罕见的是出血性内层硬脑膜炎。全身活动性癌症见于大多数硬脑膜转移瘤患者,以骨、淋巴结、肝脏和肺受累多见。目前的回顾性分析表明,硬脑膜转移瘤患者的中位总生存期为6个月(范围1月~7年),主要取决于原发癌的进展情况和硬脑膜转移瘤的复发(尤其是原位复发)情况,也与原发肿瘤的病理类型和全身进展情况有关。全身癌症得到控制、转移灶完全切除者的总生存期可达2年以上。
二、软脑膜转移瘤:
影像表现(1)增强CT25%~50%的软脑膜转移者可发现脑膜线状/结节状强化、脑池梗阻和脑水肿。(2)MRI表现为软脑膜弥漫性强化;蛛网膜下腔中,特别是脑池及脑裂可见结节状占位性病变;脊髓受累者可表现为全脊髓或节段性脊髓线状强化、马尾神经根线状或结节状强化。其中,颅神经的异常增厚强化、马尾神经的结节状病灶和脑、脊髓表面的弥漫增厚伴强化具有较高的特异性。(3)脑脊液检查脑脊液细胞学检查找到恶性肿瘤细胞是诊断LM的金标准,脑脊液压力、细胞计数、蛋白和糖浓度、肿瘤标记物水平(如淋巴系统恶性肿瘤相关的β2微球蛋白、卵巢癌相关的CA、乳腺癌相关的CA15-3、前列腺癌相关的PSA、绒毛膜癌或干细胞肿瘤相关的β-hCG、结直肠肿瘤和其他实性肿瘤相关的癌胚抗原(CEA)等)均对诊断有参考价值。
(4)脑脊液循环的放射性核素检查可发现常规影像学检查无法显示的微小病灶。
病因与症状表现一.病因:通常发生在肿瘤病程晚期,常伴其他系统或脑实质的转移。实体肿瘤、血液系统恶性肿瘤和颅内原发恶性肿瘤均可发生软脑膜转移率,尤以白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、乳腺癌(特别是过度表达HER2基因者)、肺癌和黑色素瘤的软脑膜转移常见。肿瘤细胞主要通过血源性播散、直接扩散和医源性播散转移至软脑膜。血源性播散为最常见的转移方式,常伴有脑实质转移和血脑屏障破坏。位置表浅靠近软脑膜者及深部靠近脑室者均可直接扩散而累及软脑膜。此外,某些鼻腔恶性肿瘤晚期可造成颅底破坏并转移至软脑膜,还有部分肿瘤沿周围神经播散至蛛网膜下腔。在切除脑实质转移瘤时,部分脱落的肿瘤细胞可随脑脊液播散至软脑膜,尤以后颅窝软脑膜转移瘤常见。局部软脑膜转移灶脱落的肿瘤细胞可通过脑脊液循环进一步种植,从而形成弥漫性、板块状或结节状的软脑膜病变,进而转移至脑实质、颅神经、脊髓和神经根等处。脑脊液播散最常见的部位是脑沟、外侧裂、脑池、内听道、腰大池和和马尾神经等处。二.表现:由于软脑膜转移瘤以弥漫性病变为主,其临床表现缺乏特异性,常为多种神经定位症状及体征并存。一般而言,头痛、复视、肌无力是最常见神经症状,而谵妄、动眼神经麻痹和双侧生理反射不对称是最常见的神经体征。根据软脑膜转移瘤的位置不同,可将其临床表现主要:
(1)大脑半球相关症状见于约半数患者,以脑积水和高颅压为主要表现。患者可出现头痛、恶心和呕吐,甚至步态不稳、认知障碍、意识不清等症状;合并脑实质受累者,还可出现癫痫发作、轻偏瘫或其他神经定位体征。
(2)颅神经受累症状见于约半数患者,以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受累最常见,其次为Ⅶ、Ⅷ颅神经。因此,可出现复视是颅神经受累的主要表现,部分可因视神经受累而表现为急性失明。如肿瘤患者出现渐进性的听力减退及平衡感丧失则需警惕桥脑小脑角软脑膜转移的可能。
(3)脊髓或脊神经根受累症状见于约3/4患者,常出现相应区域的放射性痛、无力、麻木、双侧腱反射不对称以及二便功能障碍;马尾神经受累者可出现双下肢无力,踝反射消失和肠鸣音减弱。
(4)脑膜刺激征见于约15%的患者,可表现为颈项强直和Kernig征阳性。
癌研究