嘉宾：张俊平
职务：首都医院神经肿瘤化疗科主任
擅长疾病：恶性脑胶质瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、原始神经外胚层瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤等治疗。
主持人：大家好，欢迎收看《名医堂》。神经肿瘤是一种凶险程度非常高的肿瘤，对生命安全有着极大的危险，那面对神经肿瘤我们应该如何面对呢，应该采用如何的预防和治疗方式呢，今天我们请到的是首都医院神经肿瘤化疗科的主任张俊平教授来给我们讲解关于神经肿瘤的相关知识。张教授，欢迎您来到《名医堂》节目。张俊平：您好，腾讯的各位网友们大家好。主持人：张老师，先问您什么是神经肿瘤？张俊平：神经肿瘤指的是来自于脑和脊髓的肿瘤，就是发生在我们大脑，还有我们整个脊柱里面有我们的脊髓，就是中枢神经系统就包括脑和脊髓，所以神经肿瘤就指来源于脑和脊髓的肿瘤。主持人：那还是在脑部的肿瘤会比较多一点是吗？张俊平：对，从脑肿瘤的数目上来讲，还是脑肿瘤更多一点。主持人：我们今天主要讲的是脑的肿瘤，颅内肿瘤。张俊平：对，因为脊髓肿瘤也有它的一些部位的特殊性。主持人：神经肿瘤都是恶性肿瘤吗？张俊平：不是，有相当一部分是良性的肿瘤，比如说垂体瘤、脑膜瘤，这些属于良性的肿瘤。良性的肿瘤就是手术切除干净就可以了。主持人：所以良性的肿瘤并没有那么可怕，可怕的还是恶性的肿瘤？张俊平：对。像垂体瘤、听神经瘤、脑膜瘤这些手术完全切除以后就治愈了。主持人：颅内的恶性肿瘤又分为哪几类呢？张俊平：颅内的恶性肿瘤从大类上来说它类别挺多的，我们常见的就是有来源于神经上皮的肿瘤，比如我们最常见的就是胶质瘤了。主持人：神经上皮这个怎么理解呢？张俊平：这个指的是我们从胚胎细胞的发生发育上，但是我们可以理解为最常见的就是胶质瘤了，这是最常见的一类肿瘤。主持人：这是神经上皮肿瘤？张俊平：神经上皮来源的肿瘤之一。主持人：这个发病率也是挺高的一个肿瘤是吧？张俊平：这个在成人来说是恶性肿瘤里最常见的肿瘤。还有一些儿童常见的比如说来源于生殖细胞的肿瘤，这也包括了一大类，包括纯生殖细胞瘤，还有混合生殖细胞瘤，以及畸胎瘤。混合生殖细胞肿瘤里面又分为胚胎癌，还有一些是内胚窦瘤，包括绒癌，就是绒毛膜上皮瘤。生殖细胞肿瘤是一大类的肿瘤，还有一类是来源于胚胎性的肿瘤，比如说髓母细胞癌，还有一些松果体母细胞瘤，我们原来叫做原始神经外胚层瘤，这一类的肿瘤是恶性程度非常高的。主持人：我觉得名字听起来就像恶性肿瘤特别高的肿瘤，名字听着特别复杂。张俊平：对，因为像胚胎性的这类肿瘤细胞特别原始，它分化程度低，所以恶性程度就高。这一类肿瘤通常发生在儿童最常见。主持人：儿童的颅内的肿瘤发病率是高于成人的吗？张俊平：对于儿童来说，脑肿瘤是儿童他得的肿瘤里，实体瘤的第一位，所有肿瘤的第二位。就是除了儿童好发的肿瘤第一类就是白血病，第二位的就是脑肿瘤，所以是儿童高发的瘤种。主持人：明白了，儿童的肺癌、乳腺癌这些他没有，所以他就是白血病跟脑瘤，这两类得的最多？张俊平：对。主持人：成人脑瘤的发病率排第几？高不高？张俊平：因为脑瘤对于成人来说不是一个高发的肿瘤，成人高发的肿瘤就是肺癌，第一位是肺癌，像女性是乳腺癌，包括男女结直肠癌、胃癌、食管癌，包括中国也是肝癌大国，包括女性还有来源于像子宫颈癌、子宫内膜癌等等。脑肿瘤对于成人来说，是一个发病率没那么高的，是九大常见肿瘤之外的可以说是一个小瘤种，但是对于儿童来讲，是儿童实体瘤的第一位，是儿童常见的肿瘤。主持人：儿童的脑瘤发现了以后它的治疗的一个情况是怎样的？张俊平：其实儿童的脑瘤跟成人的脑瘤差距还挺大的，但是儿童脑瘤跟成人的一个特点，就是儿童脑瘤的治愈率相对比成人要高，因为它对放化疗的敏感性要比成人高。就是它的五年生存总体上来说要比成人好。主持人：儿童发病的时间大概是哪个时间段？张俊平：这个要看不同的肿瘤，儿童的任何年龄段都可能发生脑肿瘤，只是说每种肿瘤有它的好发年龄。比如像视路胶质瘤就是发生在视觉通路上的一种胶质瘤。主持人：就是眼睛会有问题是吧？张俊平：它也不单纯表现为视力的下降，它也可以表现为特别像一些婴幼儿，甚至是出生三个月就会发现，可能有时候常常也会是一种以眼球震颤，因为小孩子还不会说，他视力不好也不容易发现。像这种婴幼儿起病的话，我们医学上叫间脑综合征，这是视路胶质瘤这种婴幼儿比较会出现的一个征象。主要的表现就是孩子可能会出现消瘦，就是不明原因的消瘦。因为像正常的1岁以内的孩子体重是随着月数增长的，但是有的孩子就出现体重不增加，就是消瘦。再有一些父母会发现几个月的婴儿会出现眼球的晃动，医学上叫做眼球震颤。我们正常眼球不会左右晃动，这类孩子眼球就会左右晃动，我们叫做眼球震颤。这些其实就提示患儿可能很大程度上是发生了视路胶质瘤，就是视觉通路上的胶质瘤，简称视路胶质瘤。主持人：这个肿瘤多发在婴幼儿的孩子身上？张俊平：它的发病高峰是在5到7岁，但是低龄的儿童从出生几个月一直到10几岁都可以发病，高峰年龄是5到7岁。主持人：还有哪些肿瘤、它有什么特点？张俊平：还有像髓母细胞瘤，还有生殖细胞肿瘤，这些都是儿童最常见的三大类肿瘤。主持人：一个是视路胶质瘤，还有一个是……张俊平：第一大类是胶质瘤，对儿童来说最常见的是低级别胶质瘤，成人的胶质瘤最多见的是高级别胶质瘤。主持人：低级别跟高级别的这个是怎么分的？张俊平：因为胶质瘤是一大类，胶质瘤里面我们会分成四个级别，就是一级、二级、三级、四级。主持人：这是根据什么分的呢？张俊平：根据显微镜下组织学的形态，比如它有没有细胞的核异型，有没有和核分裂象，有没有血管的增生，就是显微镜下这个肿瘤长得看起来的样子，它的恶性的这种征象来分级的。比如它越恶性程度低，那么它的级别就越低。恶性程度越高，就是细胞的核异型，它就跟正常细胞越不一样，那么它的级别就会越高，也就预示它的恶性程度也是最高的。所以我们分一、二、三、四级。我们传统上认为一级、二级就是低级别，那么三级、四级就是高级别。像四级就是恶性程度最高的了。儿童的胶质瘤常见的就是一级、二级为主的这样的低级别。主持人：凶险程度没有那么高的肿瘤？张俊平：对。因为低级别胶质瘤占了儿童的所有脑瘤的接近50%。主持人：所以多数都是低级别的胶质瘤？张俊平：低级别的胶质瘤。主持人：这个胶质瘤有些长在视路神经上的，应该还有长在别的地方的吧？张俊平：对，比如说相对特殊部位的就是长在脑干上的，就是脑干是咱们大脑就是人的司令部了，但是脑干是最核心的大脑部位了，包括咱们的一些像维持呼吸，包括心跳，这些中枢都会在脑干，这是咱们最核心的部位。脑干也是儿童的胶质瘤容易发生的一个部位。再有一个，除了视路脑干这类部位很特殊，因为治疗上就跟其他部位不一样，因为这两个部位是很难全切除的。比如说视路胶质瘤要全切的话，那孩子就失明了，因为它会损伤视神经。脑干你也不可能给他全拿掉，你全拿掉，那这个人也没法生存了。还有一些儿童低级别的胶质瘤，位于小脑的，就是后颅小脑的，这一类的就非常好。因为这一类很容易把它全切掉，全切掉的话就不需要后续任何的治疗，也不需要后续的放化疗，全切掉就好了。还有一些是位于我们叫做大脑，位于我们两个大脑半球的，这类如果它在非功能区的话，也是能够全切除的。主持人：这个是胶质瘤这部分，除了胶质瘤您刚才讲的是什么髓瘤是吗？张俊平：髓母细胞瘤。主持人：髓母细胞瘤这是一类什么样的瘤？张俊平：髓母细胞瘤也是儿童除了胶质瘤以外，第二高发的。髓母细胞瘤大部分都是起源于小脑蚓部，就是我们后颅这个小脑。也有些位于小脑半球，但是都是发生在小脑的一类胚胎性的肿瘤。主持人：这个更恶性是吗？张俊平：这个是我们WHO，就是四级的，因为脑肿瘤分为四级，四级就是恶性程度非常高了，它是属于一个恶性的肿瘤，WHO四级的肿瘤。但是髓母细胞瘤对放化疗敏感度还是非常高的，这类孩子发现以后，首选的就是手术。手术以后如果三岁以上的儿童就要接受全中枢照射的放疗，放疗结束以后，我们要进行化疗。但是这是三岁以上的髓母细胞瘤普遍的一个治疗方式。有几种另外的情况，比如说三岁以下的髓母细胞瘤，因为三岁以下的孩子他的大脑发育还没有成熟，咱们可能其他的器官孩子出生以后就发育成熟了，但是我们的大脑是在孩子出生以后要继续发育的，它是晚发育的组织。三岁以前大脑发育不成熟，这种发育不成熟的脑组织就会对放射线的损伤就特别的敏感，那三岁以下的孩子如果接受了全脑的照射的话，那么可能这个孩子……主持人：后续的影响会比较大是吗？张俊平：对，因为他大脑细胞正常的发育就会受到影响，它的智能，它的所有的这种，因为大脑是咱们的整个人体的司令部了，它的生长发育、它的智力各方面可能孩子就没有办法发育成为一个正常的人。主持人：也就是说髓母细胞瘤其实多是长在小脑的部位，这个部位还是相对安全，就是治疗起来采用的是放化疗的一些手段会容易在后期造成一定的影响，是这个意思吗？张俊平：因为髓母细胞瘤是一个恶性程度非常高的肿瘤，它虽然原发的部位是在小脑，但是它特别容易沿着脑脊液，就是还有一个对脑肿瘤它跟体部肿瘤是不一样的，它特别的特殊，它跟体部的肺癌、乳腺癌这些有一些部位性的特征，它都发生在体部。但是脑肿瘤它有它的特殊性，因为脑肿瘤大多就局限在咱们的中枢神经系统，跟咱们的体部是隔离的，因为有一个叫血脑屏障的结构，就是说外面的东西可能能够进去，比如肺癌、乳腺癌可以转移到脑部，但是脑部的大多数肿瘤都不往体部转移。所以它是一个相对独立的系统。我们在大脑和脊髓之间我们有一个脑室系统，具有脑脊液在里面循环的这样的流动。像髓母细胞瘤这类胚胎性肿瘤它的肿瘤细胞就会脱落到脑脊液里，是一类特别容易播散的肿瘤，就会随着脑脊液在大脑和脊髓流动。所以，它就非常容易肿瘤细胞就像到处种，它并不是仅仅局限在小脑的局部，所以我们必须要进行全脑全中枢神经系统的治疗，这样才能尽可能的减少它的复发。比如三岁以下的髓母细胞瘤，我们不能够对孩子进行全脑全脊髓的照射，我们就要依靠高强度的化疗来杀灭这些在脑和脊髓侵袭播散的这些肿瘤。这是一类。再有一类，因为大部分髓母细胞瘤都是要先放疗，全中枢放疗以后再化疗。但是除了三岁以下的儿童的髓母细胞瘤，我们要手术以后要先化疗，因为不成熟的脑组织接受放疗危害太大。还有一类发现的时候就已经播散了。主持人：就是扩散的意思是吗？张俊平：对，就在大脑的其他部位，甚至整个脊髓都有病灶，这一类的因为它已经不局限在局部的一个疾病了，已经是全中枢神经系统的了。这样我们也要手术以后先化疗，因为化疗它是一个全身全脑的治疗，我们要把这些肿瘤细胞尽量地减灭一些，然后再去做放疗，放疗以后再接着化疗。还有一种髓母细胞瘤需要先化疗的情况就是因为小脑的手术以后呢，它有时候术后孩子会出现缄默症，就是孩子不说话。这样他也会伴随一些躁动，比如说他虽然三岁以上了，因为缄默症他不说话，他伴随着情绪的躁动、烦燥，他就没有办法配合放疗，因为放疗的话，就需要孩子自己躺在放疗的房间里，因为放疗是有放射线的，家属不能够陪同进去。如果孩子不配合，他躁动的话就没有办法放疗，因为放疗必须要精确的固定不动，精准定位。所以这三类的孩子我们要先化疗。主持人：反正髓母细胞瘤感觉听起来比胶质瘤要更凶险的是不是？张俊平：对。主持人：然后第三类儿童常见的肿瘤是哪个肿瘤？张俊平：就是生殖细胞肿瘤。生殖细胞肿瘤有时候挺容易发现的，但是也非常容易误诊。比如说生殖细胞瘤有三个好发部位，一个就是鞍区，一个就是三脑室后，另外一个就是基底节。主持人：这三个地方我都不知道在哪，您再说一遍。张俊平：鞍区就是在我们颅底，这个鼻子再往里头一些。还有一个就是三脑室后部，还有一个就是基底节。那么鞍区的生殖细胞瘤，这类孩子很多会有一个典型的表现，就是以多饮多尿起病，就是孩子一天喝水特别多，然后像我们正常的小孩比如他五岁以后，他晚上基本不起夜，晚上一觉睡到天亮，不上卫生间的。但是多饮多尿的孩子晚上可能还要起来喝好几次水，还要起来上好几次卫生间。白天去哪都得抱一个水瓶子。这个就是典型的鞍区生殖细胞瘤的一个表现，多饮多尿的一个表现。像基底节的生殖细胞瘤它也有比较典型的表现，因为基底节是咱们神经纤维集中的地方，孩子可能会出现单侧上肢或者下肢的无力，有的家长会发现孩子，可能用右手写作业的话，孩子握笔好像手指没有力气，握笔握不住，可能有的孩子小，他不知道告诉大人。有的孩子会自己改用左手了，有一部分孩子原来是右手写字，但是他后来突然不用右手了，他改成左手了，有的家长就比较粗心，就没发现孩子改用左手是因为右手力气不够。有的还以为是孩子有什么不好的习惯，其实后来才发现这个右手越来越无力了，可能家长就发现了。比如他开始垂着的时候，家长就发现了。比如刚开始只是手指的无力，孩子可能这只手不好用就用左手了。但是可能如果家长粗心的话，就没有及时的发现。这是基底节的一个特征。那三室后的话，有时候可能孩子会出现双眼上视不能，就是他会影响四叠体的一个结构。孩子就出现眼皮不能往上抬。因为它都会影响相应的神经功能，都会有一些表现。有时候三室后的肿瘤也可能会引起脑积水，孩子会出现头疼、呕吐。主持人：这样的成人的脑部疾病也容易出现这样的情况。张俊平：对。主持人：但是您刚才讲到的一些情况，比如晚上多尿等等一些情况，我觉得前期好像挺难发现的，又加上小朋友表达能力又没有那么强，或者比较贪玩，也不太能去发现这些问题，是不是孩子的脑肿瘤一些错诊、误诊、延误治疗的情况特别多呢？张俊平：是的，特别是对于儿童，因为他不像成人的这种脑瘤它可能首先是头疼、呕吐，或者哪边肢体不能动了，或者我忽然就抽风了，老百姓叫抽风了，我们叫做癫痫发作，就抽，然后会想这是不是大脑的问题，结果赶紧发现了。但是儿童像我刚才提到的生殖细胞瘤的多饮多尿的症状，包括这种手指的无力，因为孩子经常不能够表达，如果家长不注意看的话，就不容易发现。还有一些比如会表现为生长发育的问题，我们一些生殖细胞瘤的话，如果它是混合生殖细胞肿瘤，比如说里头有绒毛膜癌的这种成分，这类孩子会出现性早熟。像鞍区的肿瘤有的就会出现孩子生长发育迟缓。所以并不表现为头疼、呕吐、抽，并不表现为这样的情况。所以，对于一些父母的话，就需要观察孩子。比如说他要是出现多饮多尿，或者发育得特别快，没有到青春期，但是他出现了性早熟的现象。主持人：也有可能是脑肿瘤引起的？张俊平：对，或者是说发育迟缓，像我刚才讲到的这种婴儿出现不明原因的消瘦，因为正常肯定是随着两个月、三个月、半岁，他的体重是一直上升的。但是他出现消瘦，或者是出现刚才说到的这种眼球震颤，那么父母也要想到这可能是这种有脑肿瘤的可能性。因为不仅仅是父母想不到，比如他不是做脑专科的医生有的也会想不到。主持人：因为这些症状都太隐蔽了，很多都比较隐蔽。张俊平：对，我有一个视路胶质瘤的这种小患儿，他出生几个月的时候他父母就发现孩子消瘦，发现眼球震颤，医院去看诊。他先是到了眼科，但是眼科医生没有想到脑肿瘤，测了测觉得孩子有散光，就解决散光的问题，但是孩子还是瘦，都瘦成完全皮包骨了。又去看消化科，消化科说孩子肠道菌群失调，再补点益生菌。但是还是不行啊。又去看内分泌，内分泌可以查出他甲功低、皮质醇低，因为我们鞍区的肿瘤还会表现为甲功低、皮质醇低，因为它影响人体的内分泌轴，然后就补甲功、补皮质醇。但是就是不行，本身臀部是肉最多的地方，但是完全没有任何的肌肉和脂肪了。这个臀部的皮肤都耷拉下来，都成一层皮了。后来就是各个科在一块会诊，各个科都看了，营养科都看了，后来说就剩脑子没查了，就查脑子了吧。结果一查就是特别大的一个视路胶质瘤。特别是儿童这种误诊的情况特别多。主持人：这个儿童脑瘤的发生跟一些什么因素有关呢？比如遗传、地域、性别有没有关系呢？张俊平：跟这些的关系不是特别的大。你像儿童刚出生的，很多的肿瘤没有特别明确的说跟哪个因素有关系。主持人：没有遗传因素是吗？张俊平：个别的比如说一些遗传综合征，这些都是属于非常罕见的情况，这个是很个别很个别的。主持人：儿童脑瘤的治疗方式您刚才讲了手术、放疗跟化疗相结合的一个综合的治疗方式吗？张俊平：大部分恶性的是这样的，但是有一些不需要，比如刚才提到的儿童低级别胶质瘤，如果它位于小脑或者位于非功能区的大脑，手术全切以后不需要进行后续的治疗。但是像刚才提到的髓母细胞瘤，还有生殖细胞肿瘤，这些都是恶性程度非常高，容易播散的肿瘤，我们一定要采取综合治疗的模式。不同的肿瘤综合治疗的方式也是不一样，比如都是儿童的肿瘤，像髓母细胞瘤我们刚才提到了除了那三种情况以外，大部分的髓母细胞瘤都要手术完先放疗再化疗。比如说对我们生殖细胞类的肿瘤，我们在儿童要提倡先化疗。因为很多的像垂生殖化疗以后肿瘤就全消了，我们全消以后再来放疗，就可以减低放疗的剂量。特别是像鞍区，因为咱们人体内分泌的也可以说是总司令部就在下丘脑垂体这个部位，如果说这个部位放射线剂量太大的时候，孩子等他青春发育期的话，他的内分泌就低下，就会影响孩子正常的生长发育，甚至以后的生育，就会对他生活质量影响特别大。我们通过先化疗，然后就可以降低放射线的剂量，可以起到同样好的治疗效果。如果你不化疗的话，放疗的量就得非常大，甚至你想像生殖太容易播散肿瘤，你还要做这种全中枢的放疗。我们比如说像垂生殖我们采用先化疗以后，局部降低剂量，然后再顶多做一个全脑的放疗就好了，如果脊髓没有播散的话，我们垂生殖的孩子现在脊髓也不建议放射照射的。这样就通过1+12就可以降低质量的一些远期不良反应对孩子的生长发育造成影响。比如全中枢的放疗，放疗以后会影响孩子长身高，影响孩子的造血功能，这是远期的影响还是蛮大的。主持人：现在这三种肿瘤的脑瘤的治疗效果怎么样？张俊平：像低级别胶质瘤效果还是非常好的。主持人：就是切除了以后就可以了是不是？复发也不会复发是不是？张俊平：儿童的低级别胶质瘤也会复发，但是他比成人会好一些。因为儿童低级别胶质瘤复发的时候很少恶性转化，比如说我们成人的低级别胶质瘤，原来是二级，因为成人的一级是很少的。一般是二级，但是复发的时候可能变成三级，甚至变成恶性程度最高的四级了，这个恶性转化率是非常高的，大约在50%到90%。但是在儿童的低级别胶质瘤，他很少发生恶性转化，就是他可能复发的时候还是一级、还是二级。儿童低级别胶质瘤的恶性转化率小于10%。主持人：明白了，即使复发了，也是低级别的。张俊平：大部分还是低级别的。再次手术，比如说能手术的部位可以再次手术。主持人：所以这个是它的治疗效果是非常好的？张俊平：大部分比较好的，但是有一些也会差一些。比如说我刚才提到的，包括跟它的级别有关，比如说它有一级、有二级，二级就比一级的生存时间就要差很多。像一级的毛细胞星形，中位生存时间是19年，但是比如说是二级的，像弥漫星形的话，可能它的中位生存期只有5到6年。就是这个差别，还是蛮大的。包括患者有没有伴随一些我刚才提到的间脑综合征，还有他的肿瘤有没有播散。就是有些患儿的低级别胶质瘤也会发生脑和脊髓的播散，就是多个病灶。伴随有这些情况的话，他的生存也会差。主持人：也就是说您刚才讲到十几年、二十几年的话在我们看来儿童这么长时间也是一个比较短的时间，他不可能说做完手术以后跟我们正常的人一样，就是可以活到很长时间吗？张俊平：就是有一半左右也能在20年，我们说的中位生存指的是50%的生存，就是说大约40%多也能到15年、20年。也有长期生存的。它是随着年限的增加，比如说我的10年生存、15年、20年，这个生存率是存活的人数是逐渐下降的。但是对于我们成人来讲，这已经是一个非常好的效果了。主持人：明白，在髓母细胞瘤跟生殖细胞瘤它的一个治疗的效果对比的话，这两个肿瘤的治疗效果会稍微差一点吗？张俊平：对，一般像髓母细胞瘤的5年生存，有的好一些的在80%左右，大部分都在50%到80%之间。因为髓母细胞瘤也分不同的类型，我们可以根据它组织学的类型，包括患者的年龄是否全切，会有一些不同危险度的分级。我们现在最新的会根据他的基因的表达，给他分成不同的基因型，不同的基因型它的生存期都是不一样的。也并不是一个均一的群体，有高危的，有标危的。主持人：总体听起来脑瘤对于儿童来讲还是一种非常非常残酷的疾病。张俊平：确实也是。主持人：活的时间长也就是活个20多年，就算一个很长的时间了是不是？张俊平：对，算是很好了，对于肿瘤患者来说算是挺好的了。主持人：对于这样的一些孩子来讲是不是他们的生活质量对我们的医生来讲也是非常重要的呢，就是除了治疗以外。张俊平：对，这个是在儿童脑肿瘤治疗的时候首先要考量的因素，比如像低级别胶质瘤的患儿，因为成人都已经发育完善了，但是儿童要考虑你的治疗，其实儿童相对于成人的话，他的生存期还是长的。像我们成人胶质母细胞瘤，四级的胶质母细胞瘤，中位生存，平均生存也就是1年两个月的样子。像儿童的患者基本上都能够经过他的生长发育，他的青春期，甚至比如说我们20年的话，他10岁以前发病，他可能都30多岁、40岁，他需要能够有这个适应社会的能力，所以就是说我们对于儿童脑瘤的患者我们在选择我们治疗方式的时候，一定要