病例介绍
患者，女，55岁，因“突发头痛5d”入院。患者无明显诱因出现四肢疲乏不适感，随后出现头痛，阵发性加重，伴呕吐胃内容物数次，肢体活动好，无意识障碍以及肢体抽搐。测血压/mmHg，行头颅CT未见明显异常，随即予以降压、解除脑血管痉挛等对症治疗后上述症状改善。但随后几日患者仍有持续性头痛伴阵发性加重，呈爆炸样，伴恶心、呕吐，呈非喷射性，故再次就诊，急诊复查头颅CT显示：左侧顶叶凸面（脑沟脑回中）稍高密度影，疑蛛网膜下腔出血（图1）。有糖尿病史，未规律服药治疗，血糖控制不详，否认有类似头痛发作史，否认近期头部外伤史。
图1患者入院时头颅CT
注：CT显示左侧顶叶凸面稍高密度影（红色箭头所示），疑蛛网膜下腔出血。
体格检查、生化检查和其他内科系统检查均未见明显异常。神经系统查体：神志清楚，精神萎靡，言语清晰，对答切题，双侧瞳孔等圆等大，直径3mm，对光反射灵敏，眼球各方向运动正常，无眼震。双侧额纹、鼻唇沟对称。伸舌居中。四肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称，双侧指鼻试验稳准。感觉系统检查无异常。双侧病理征未引出。颈软，脑膜刺激征（－）。
腰椎穿刺检查未见异常。TCD：左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段血流速度明显增快，提示局部相应血管存在狭窄或痉挛（图2）。
图2患者入院后TCD
注：TCD示左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段血流速度明显增快，提示局部相应血管存在狭窄或痉挛。
DWI、T2FLAIR序列上可见左顶叶凸面蛛网膜下腔高信号（图3）；SWI上未见脑叶多发微出血（图4）。DSA显示左侧大脑前动脉分支血管呈“串珠样”改变，静脉窦通畅、未见动脉瘤及血管畸形（图5）。
图3患者头颅MRI
注：DWI（左图）、T2FLAIR序列（右图）示左顶叶高信号（红色圆圈所示）
图4患者磁敏感加权成像
注：磁敏感加权成像显示左侧顶叶及其余部位均未见脑叶实质多发微出血
图5患者脑血管造影
注：DSA显示左侧大脑前动脉分支“串珠样”血管改变（红色箭头所示）。
入院诊断：
可逆性脑血管收缩综合征
凸面蛛网膜下腔出血（左侧顶叶）
高血压病3级（极高危分层）
诊疗经过：考虑到患者发病以来出现剧烈头痛等症状及体征，结合头颅CT示左侧顶叶凸面蛛网膜下腔可疑出血。治疗上予以甘露醇、尼莫地平缓解脑血管痉挛、降压等对症支持治疗，患者头痛症状缓解。入院第3天、第7天复查头颅CT示左侧顶叶凸面蛛网膜下腔出血完全吸收，未见明显异常。3周后复查TCD示左侧大脑前动脉、颈内动脉虹吸段血流速度恢复正常，血流搏动指数（PI）明显降低，提示血管处于舒张状态。3个月时复查头颅MRA显示串珠样血管改变消失（图6）。
图6患者磁共振血管成像
注：3个月复查时MRA显示动脉硬化改变，串珠样血管改变显消失。
讨论
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是一组相对少见的临床影像综合征，主要表现为雷击样头痛，一般血管影像检查可显示颅内外局部血管呈串珠样改变，常于发病后4～12周恢复正常。对于以凸面蛛网膜下腔出血为主要表现的RCVS病例报道国内相对较少。
RCVS具体发病病因不详，可能与脑血管的收缩、舒张功能短时间内的失衡有一定关系。持续的脑血管收缩可导致脑血管事件的发生，女性患者与偏头痛是发生出血性卒中的独立危险因素。关于RVCS的诊断目前一般参考国际头痛协会提出的RCVS诊断标准。
本病例特点归纳为以下几点：①中年女性，急性病程；②临床表现为头痛剧烈；③头颅CT、MRI检查显示左顶叶凸面蛛网膜下腔出血；④血管检查显示局部串珠样血管改变；⑤经解除脑血管痉挛等治疗有效；⑥复查MRA串珠样血管改变消失。诊断本病例的两大关键点，一是左顶叶凸面蛛网膜下腔出血，二是脑血管“串珠样”改变。本病例经使用血管解痉药物后，头痛症状明显缓解，串珠样血管改变消失。
分析该病例的几个重要特点：爆炸样头痛、非动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血、多发节段性可逆性脑血管痉挛收缩，参照RCVS的6项诊断标准，同时排除需鉴别的相关疾病，最终诊断为RCVS。
RCVS目前治疗尚缺乏大样本前瞻性研究，但根据临床病例随访报道，RCVS对镇痛药疗效不显著，而对尼莫地平具有较好的疗效。RCVS在临床虽然较少见，但总体预后较好，部分患者仅表现为头痛且不经治疗可自行缓解，容易漏诊。但有些RCVS患者发生严重血管收缩时可造成不可逆性神经功能缺损，因此早期识别也很重要。
文章选自《中国卒中杂志》年7月第12卷第7期
中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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