导读
3月18日台湾著名作家、评论家、历史学家李敖于18日上午10时59分在台北“荣总”医院去世，享年83岁。
来源：医脉通肿瘤科（ID：medlive-oncology），作者：钱多乐
台北“荣总”医院当日上午代家属发出说明稿表示，李敖于年7医院求诊，经诊断为脑干肿瘤，在医疗团队的努力下，接连度过难关。年10月1日，李敖因肺炎入院，治疗后感染病况稳定。今年1月底起，李敖病况急速恶化，于年3月18日上午10点59分离世。
根据李敖先生身前的采访以及家属的声明，可以得知李敖先生的所患的疾病为脑干胶质瘤，今天小编详细整理了一下该病的相关知识。
脑干胶质瘤
脑干胶质瘤占脑干肿瘤的75％，发病高峰为7~9岁和40~50岁。脑干胶质瘤更常见于儿童，占儿童颅内肿瘤的10％～20％，预后差，中位生存时间9~12个月，2年生存率仅为10％~25％。
对成人来说，脑干胶质瘤相对罕见，仅占颅内肿瘤的1.5％～2.5％，不过预后明显好于儿童，中位生存期可达85个月。
近年来，随着显微外科、放疗、化疗以及靶向治疗的进展，脑干胶质瘤的总体治疗水平有了很大的提高。
研究表明，脑干胶质瘤是一类异质性肿瘤，不同年龄、不同部位、不同病理其分子生物学特点不同，预后不同、临床处理方式也有很大差别。
脑干胶质瘤多为慢性起病，进行性加重，弥散型脑干胶质瘤常进展迅速。常见的临床表现有：头痛、头晕、颅内压增高、共济失调、脑神经损害症状及长束征等。李敖先生最初是因左脚行动不便而就医。
脑干胶质瘤部位不同，临床表现也有各自的特点。中脑胶质瘤可为发作性意识障碍，红核震颤；顶盖区胶质瘤主要表现为颅内压增高症状；脑桥胶质瘤常表现为共济失调、面瘫、外展神经麻痹等；延髓胶质瘤可出现呼吸障碍、胃肠道出血、上呼吸道感染等。
脑干胶质瘤的治疗
手术
脑干肿瘤以往被认为是神经外科手术的禁区，随着显微神经外科及手术辅助设备如术中磁共振、电生理监测、导航设备、术中超声等技术的应用，脑干胶质瘤的手术适应证进一步放宽。
从理论上讲，只要不是弥散内生型脑干胶质瘤都可以手术治疗。外生型或有较大囊变、相对局限的脑干胶质瘤通过手术治疗可以获得较好的效果，能够明显延长生存期。
大约一半以上的脑干胶质瘤为脑桥胶质瘤，在儿童多为广泛浸润性生长，不宜手术。成人进展相对缓慢，局限性的可进行手术切除。
延髓局灶性肿瘤瘤体限于膨胀的延髓内，有时突破软膜向髓外生长，延颈交界髓内的胶质瘤也被认为是一种亚型，并有较好的手术效果。
顶盖胶质瘤进展缓慢，一般不主张开颅手术，当导水管受压合并严重脑积水时，可考虑脑室一腹腔分流术或内镜第三脑室底造瘘术。
室管膜瘤多见于中青年，发生于室管膜部位，绝大多数为良性（李敖先生称其肿瘤为良性，于年进行治疗，病情稳定2年，不知道具体是哪种），手术可以完全切除达到治愈，手术操作时要防止肿瘤细胞脱落，沿脑脊液向远方种植。
手术的并发症术前需充分考虑：中脑肿瘤术后可能出现意识障碍、体温调节紊乱等；脑桥胶质瘤多出现脑神经麻痹；延髓胶质瘤出现吞咽和呼吸障碍、顽固性呃逆等。术中应尽可能地保护神经功能。
放疗
因为脑干部位特殊，手术存在局限性。随着放疗技术的进展，立体定向放射治疗技术、三维适形放射治疗技术和强调放射治疗技术等已广泛用于各种胶质瘤的治疗（李敖先生在治疗中也曾接受放疗）。
目前放疗是弥散型脑干胶质瘤的标准治疗方法，但只能暂时改善神经症状，不能延长患者的生存期。
局限型脑干胶质瘤一般在术后常规放疗，也可在复发时再放疗，能在一定程度上延缓肿瘤进展。放疗并发症主要是脑干的放射性损伤。
化疗
卡莫司汀和洛莫司汀等亚硝脲类药物最先在临床应用，但研究发现O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶高表达的肿瘤细胞对此类药物耐药，因此成为化疗成功的主要障碍。
近年来，TMZ等新型烷化剂的出现，提高了胶质瘤患者的化疗效果。陈宝师等研究认为，成人弥漫性低级别胶质瘤患者手术加常规分割放疗后加TMZ化疗组的无进展生存时间（67.8个月）高于不加TMZ化疗组的无进展生存时间（51.3个月）。
目前TMZ联合放疗已成为新诊断胶质母细胞瘤的标准治疗，因为TMZ能提高肿瘤细胞在体内外的放射敏化作用，产生相加的细胞毒作用。新研究发现，对于年龄≥65岁的老年胶质瘤患者，放疗联合TMZ治疗者的中位生存期（7.4个月）比单独行放疗者的中位生存期（5.9个月）延长了1.5个月。
目前，研究发现抗癌抗生素、激素、铂类、酶抑制剂等在不同环节上抑制或杀死肿瘤细胞，因此它们可能成为治疗或者辅助治疗脑胶质瘤的新型药物。表阿霉素、西罗莫司、顺铂、二甲双胍等单独或者联合其它方法治疗胶质瘤的研究已经在临床上取得了相应的进展。
靶向治疗
去年李敖先生病情再度恶化，11月起开始使用靶向药物，不过今年1月靶向药物开始失效。
分子靶向治疗主要针对瘤体组织或瘤体细胞上的某些特殊传导通路上的特异性分子，使其成为能够与某些抗体或者配体发生特异性结合的靶点，最终导致杀灭脑胶质瘤细胞。
研究表明生长因子通路、Ras通路、PI3K通路、p53通路和肿瘤转移侵袭通路等分子靶点通路有很大潜力发展为有意义的治疗策略。
目前，常用分子靶向治疗药物有酪氨酸酶抑制剂、细胞表面受体抑制剂、组蛋白脱乙酰酶抑制剂和血管内皮生长因子（VEGF）抑制剂。单一药物治疗效果不理想，常和放化疗等联合治疗胶质瘤。
VEGF抑制剂贝伐单抗：多个大型Ⅲ期临床研究证明其能延长无进展生存期，但不能延长总生存期。对于初发患者不推荐使用贝伐单抗，复发患者推荐使用。
Wang等一项临床Ⅱ期研究采用尼妥珠单抗联合放化疗治疗26例新诊断的胶质瘤患者，其中23例患者EGFR表达，中位无进展生存期和中位总生存率分别为10和15.9个月。与Stupp等报道的单独放化疗胶质瘤患者的中位无进展生存期6.9个月相比延长3.1个月，但中位总生存率无明显提高。
随着对胶质瘤分子生物、分子病理学和新的信号转导通路的不断认识，更多的治疗靶点和相关药物研究正在开发中。
免疫治疗
免疫治疗也在探索中，但目前没有药物表现出明显的生存获益。
编后语
李敖先生的亲笔信曾在去年6月公开，谈到得了癌症后“身体就像战场”，确实癌症治疗是一场持久战，可能许多普通人没有条件像李敖先生一样使用昂贵的靶向药物，但是可以学习他对待疾病的态度。正视癌症，积极应对癌症，才是最好的治疗方式。
他在病中不忘保持幽，说“我是王八蛋”，并且能够坦然面对自己有限的生存期，提前与亲人、友人、仇人一一告别。这是癌症区别于其他重症的唯一好处，能留给我们足够的时间，去准备、回顾和告别。
最后以李敖先生为自己写的广告语结束此文：
横睨一世、卓尔不群的李敖，其大起大落的人生经历，恰如一则现代传奇：从文坛彗星，到人人口诛笔伐的大毒草；从论战英雄，到十四年牢狱之灾，被查禁的书有六十九种之多。
愿您到了另一个世界，依然嬉笑怒骂，自在肆意！
参考文献
[1]陈圣攀,左晓坤,夏鹰.脑胶质瘤的治疗进展[J].中华神经创伤外科电子杂志,,3(2):-.
[2]武文浩,田永吉,张力伟.脑干胶质瘤的研究现状及进展[J].中华神经外科杂志,,28(4):-.
[3]中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识.中华医学杂志..98(5):-.
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