假脑瘤综合征

引子－－袖珍病例

近期碰到一例进行性视力下降伴头昏的50岁女性患者，既往体健；入院查体提示双眼视力下降，余正常；眼科检查提示双侧视乳头水肿；头颅MRI+MRA+MRV及相关血液学检查均正常；查腰穿提示压力mmH2O，脑脊液常规、生化、培养及病毒学、自免相关抗原抗体均正常；全脑DSA提示右侧横窦狭窄；我想大家心里已经有底是什么诊断了。

背景

以往有“原发性假脑瘤”或“假脑瘤综合征”（PTCS）的叫法，但在国际上越来越不被人认可了，（国内还有“良性颅高压”的叫法），因为人们不想资助所谓“假”的东西，也不再相信PTCS这个术语存在的必要性，继发性的颅内压升高的应该带上病因，如：维生素A诱发的颅高压，四环素诱发的颅内压升高，类固醇撤药相关的颅高压，而不是都叫PTCS这个术语；而特发性颅内高压（IIH）的命名对未发现病因或不明病因的颅内压升高的疾病可能是最合适的。正是因为PTCS可用于任何原发性或有继发性病因所致的颅内压升高诊断，个人认为在分析、诊断某一个病因所致的颅内高压或IIH时用PTCS这个术语也未何不可啊，要不然也乱啊。

视乳头水肿是PTCS的标志性症状，如果没有视乳头水肿腰穿测压提示压力升高是不足以诊断PTCS的。对新发的或难以解释的头痛，眼底镜检查是需要强调的重点。PTCS是新发持续性头痛的重要原因之一，如果未及时治疗可能导致持续的视力丧失。PTCS青春期前男女发病相似；青春期后女性发病率明显升高（9倍于男性）；成人IIH几乎都是肥胖育龄女性（大多是超重20%以上者）；很少发生在45岁以上人群。

PTCS诊断标准

a、满足A－E可确认PTCS；b、满足A－D但脑脊液压力升高未达标则为很可能的PTCS。

1.所需条件

A视乳头水肿

B神经系统查体正常，颅神经除外；

C神经影像：脑实质正常，无脑积水、占位和结构性损伤；对典型肥胖女性，无脑膜异常强化；对其余人群，还需要MRV检查；如果没有MRI或有行MRI检查禁忌症，可以采用增强CT；

D脑脊液化验提示成分正常；

E腰穿初压升高（成人超过mmH2O，儿童超过mmH2O，（对于未镇静或非肥胖儿童，压力超过mmH2O））;

2.不伴视乳头水肿的PTCS标准

a、满足B－E+单侧或双侧展神经麻痹；

b、不伴视乳头水肿或展神经麻痹，若满足B－E+以下至少3项神经影像标准，则可以提示但不能诊断PTCS：

I空泡蝶鞍II眼球后壁变平III视神经鞘蛛网膜下腔增宽，伴或不伴视神经迂曲IV横窦狭窄