中枢神经系统含铁血黄素沉积症（superficialsiderosis，SS）是由于动静脉畸形、肿瘤、外伤等原因蛛网膜下腔长期慢性或反复微出血导致中枢神经系统表面（软脑膜或软脑膜下）含铁血黄素沉积的慢性进展型神经变性疾病。
含铁血黄素主要的沉积部位
小脑上蚓部、额叶基底部、颞叶皮质、脑干、脊髓、神经根、第Ⅷ对脑神经、第Ⅰ对脑神经。
图1SS病变常见的累及部位（摘自年AJNR杂志）
SS三大典型临床表现
感音性神经性听力损害
缓慢进行性小脑共济失调
锥体束征
影像学表现
目前，SS的临床表现多数情况很典型，但是诊断仍然需以MR表现为主。
MRI中T2加权像对含铁血黄素沉积的提示很敏感，表现为环绕脑干、小脑、脊髓、颅神经形成低信号。
案例一
基本病史：男，46岁，外伤后颈椎假性脊膜膨出病史，小脑共济失调，听力丧失。
图2颅脑MRI检查轴位T2WI图像显示小脑蚓部，双侧小脑半球，脑桥表面呈明显低信号
图3同一个患者颈椎矢状位GRE序列扫描显示C6~T1假性脊膜膨出，邻近脊髓受累变细，其上方脊髓表面可见明显低信号环绕
案例二
基本病史：女性患者，眩晕，耳鸣，背部疼痛就诊，既往有室管膜瘤手术切除史。
图4矢状位T2WI成像显示小脑上蚓，额叶脑表面呈明显线性低信号
图5轴位GRE序列显示双侧脑表面广泛性低信号，提示为顺磁性物质沉积，进一步明确诊断
案例三
基本病史：基本病史不详。
图6脑部MRI检查T2WI图像提示与脑脊液相邻的脑桥腹侧边缘、小脑叶线状低信号
案例四
基本病史：女性，64岁，既往有动脉瘤病史，听力丧失，嗅觉丧失。
图7冠状位T2WI图像显示双侧内侧颞叶皮层、部分海马、第三脑室周围、双侧小脑半球、小脑蚓部等表面呈线性低信号分布
病理改变
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积临床上经常是隐匿的蛛网膜下腔空间内的慢性出血，含铁血黄素慢性沉积在软脑脊膜、软脑膜下组织、脊髓和颅神经表面,组织学上有神经胶质增生，神经元丢失，中枢神经系统脱髓鞘。
听力损害原因
部分学者认为含铁血黄素较易沉积在中枢髓磷脂分布多的部位，第Ⅷ对脑神经从中枢髓磷脂到外周有10～15mm施旺细胞包绕，而其它神经仅有1～2mm，故第Ⅷ对脑神经易受累而其它脑神经则受累较少。
总结
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症系慢性反复蛛网膜下腔出血造成脑脊液中的自由铁增多，进而导致神经元死亡、神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积。
在中枢神经系统含铁血黄色沉积症的MRI检查中T2加权像对含铁血黄素沉积的提示很敏感，表现为环绕脑干、小脑、脊髓、颅神经形成低信号，GRE成像可以进一步进行明确。
该疾病诊治的关键是查明蛛网膜下腔慢性出血的来源。
编辑
刘芳