先天性蛛网膜囊肿是脑实质外的良性非肿瘤性占位病变。胚胎发育早期，脑脊液不正常流动，脑脊液流向间充质，导致膈膜分裂或重叠，形成蛛网膜囊肿。
蛛网膜囊肿约50%位于中颅窝，以大脑外侧裂最多，其他包括大脑正中裂、蝶鞍、四叠体池等等。余1/3位于后颅窝。蛛网膜囊肿呈圆形、椭圆形或不定形、囊壁完整、大小不一。若脑室循环系统受压，则产生梗阻性脑积水。临床表现与蛛网膜囊肿的大小和位置有关。部分可终身无症状，或囊肿自行消退。囊肿进行性增大则表现有头围增大、局限性颅骨膨隆、颅内压增高、癫痫发作、智力发育不全等。
超声表现
胎儿期蛛网膜囊肿常位于中线附近，位于中线以外的少见。囊肿可压迫组织、压迫中脑水管引起脑积水。囊肿可破裂形成蛛网膜下腔或硬膜外积液。新生儿和婴儿经前囟扫查，蛛网膜囊肿声像图表现为颅内圆形、类圆形、不规则无回声区，边界清晰、囊壁薄、光滑、包膜完整，可使周围脑实质受压。囊肿和受压脑组织周围有时可见局部蛛网膜下腔积液或脑裂间隙增宽。囊肿与各脑室均不相通。中颅窝蛛网膜囊肿主要分布在大脑外侧裂、大脑正中裂。囊肿小时中线结构可无偏移。囊肿增大时则对脑实质及脑室有压迫。位于中线的蛛网膜囊肿较大时，可压迫脑室系统出现脑积水。位于后颅窝的囊肿使小脑幕上抬，小脑移位，第四脑室受压，侧脑室和第三脑室扩张。
彩色多普勒血流图在囊壁和囊内无血流信号。
（部分资料来源于网络及《小儿超声诊断学》，梁永栋整理）
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