胎儿蛛网膜囊肿超声诊断与鉴别诊断
定义蛛网膜囊肿是一种少见的脑实质外的先天性异常，它属于良性病变，如果囊肿靠近大脑外侧裂并且在晚期妊娠时发生则预后良好。蛛网膜囊肿通常在妊娠中期末或晚期发现，早期妊娠时也可诊断，尽管很少发生并且也很难诊断。我们报道了一例在妊娠早期时发现的蛛网膜囊肿的胎儿，最初我们诊断为脑膨出或无颅畸形。
历史年，Barth等人分析了全世界范围内的文献资料，发现在此之前仅仅报道有4例半球间蛛网膜囊肿。年，Hassan等人报道了2例发生在大脑中央沟的蛛网膜囊肿，其中一例发生在妊娠17周，另一例为妊娠18周。这两个病例均终止了妊娠，第一例发现有孤立性巨脑室，另一例发现有中脑水管缺失。
患病率脑囊肿（包括蛛网膜囊肿）占儿童颅内肿块的1%，其中2/3位于幕下，1/3位于幕上，最常见于孤立性散在发生。年，Pierre-Kahn等人报道了一系列的54例蛛网膜囊肿的胎儿，均为妊娠20周后诊断。55%的病例在妊娠20周到30周间做出了诊断。大部分蛛网膜囊肿位于大脑外侧裂。文献显示侧副沟或半球间的蛛网膜囊肿极其罕见。
病因学蛛网膜肿囊可以是原发，也可继发。原发性蛛网膜囊肿是由于大脑发育异常导致，继发性蛛网膜囊肿的病因包括：出血感染，比如巨细胞病毒感染局部缺血导致的损伤或者由于蛛网膜脆弱造成的其他损伤
发病机理蛛网膜囊肿的组织学有以下分类：90%的只是单纯的蛛网膜，位于蛛网膜下腔，囊肿属于外周部位，通常是在大脑外侧裂，最常见是潜在发生。10%的蛛网膜囊肿是神经上皮的，通常位于蛛网膜下腔，但很少位于脑室或脑实质内，最常见于中央沟，像是早期的脑积水，就像我们报道的这个病例一样。蛛网膜非常容易受伤或发生感染，这两种情况均能造成蛛网膜囊肿的形成。蛛网膜囊肿发生的病因并不很清楚。蛛网膜囊肿的发生可能会导致中脑水管受压造成脑室扩张，从而压迫脑实质。因此，网膜囊肿的大小、出现的时期以及发生的部位会影响其诊断和患儿的预后。早期妊娠发现蛛网膜囊肿通常会导致不良预后。
胚胎组织学特点1、可以是原发性（先天性），也可以是继发性（获得性）。2、先天性蛛网膜囊肿的形成与软脑膜发育异常有关，与蛛网膜下腔不相通。遗传学特点：可以是18三体的异常表现之一。
临床特点及病理学特点1、可出现在中枢神经系统的任何部位，包括脊椎管，最常见的部位为大脑半球表面的几个主要脑沟（大脑侧、中央沟和半球间），其次为蝶鞍区、颅前窝和颅中窝，少见于颅后窝。2、产前诊断的多为幕上囊肿，位于中线、侧裂和环池。3、继发性蛛网膜囊肿是因蛛网膜粘连造成脑脊液积聚以及损伤、脑膜炎、脑血管梗死引起的组织坏死或颅内出血后血块吸收所形成的囊腔，一般都与蛛网膜下腔相通。4、大的囊肿压迫室间孔或后方的导水管、阻塞基底池，可引起梗阻性脑室扩大。5、极少合并其他畸形，可以合并的畸形有法洛四联症、骶尾部肿瘤和神经纤维瘤病。6、大部分产前诊断都在妊娠末期。
好发部位：1、第三脑室后方2、颅后窝
超声表现：1、脑内脑中线第三脑室后方或颅后窝内圆形、椭圆形或不规则形囊性暗区，壁薄光滑。2、与侧脑室等不相通。3、CDFI：囊内未见明显血流信号。4、继发改变：1、脑中线移位2、脑积水3、蛛网膜下隙积液或硬脑膜下积液（囊肿破裂）。颅内蛛网膜囊肿分先天性和继发性2种,其中先天性为软脑膜发育畸形,分交通性和非交通性.交通性是胚胎发育过程中脉络膜等组织异位于蛛网膜下腔,能分泌脑脊液,导致局部脑脊液积聚,形成囊肿.非交通性可能由蛛网膜下腔局部憩室样膨出而逐渐形成.蛛网膜囊肿囊壁完整,形态类圆形或不规则形,大小约数厘米不等.位于幕上以大脑外侧裂,大脑纵裂,颞叶等处多见,幕下以后颅窝中线部位好发,若脑室系统受压,可引起继发性脑积水.蛛网膜囊肿的超声表现为颅内圆形,类圆形,不规则形的无回声区,有包膜,边界清晰,囊壁薄,光滑,一般位于脑表面和脑裂内,可使周围正常脑实质受压.囊肿和受压脑组织周围有时可见局部蛛网膜下腔积液或脑裂间隙增宽.彩色多普勒不能检出囊壁和囊内血流信号.囊肿与侧脑室及其他脑室均不相通.位于中线的蛛网膜囊肿较大时,可压迫脑室系统出现脑积水.位于后颅窝的囊肿使小脑幕上抬,小脑移位,第四脑室受压,侧脑室和第三脑室扩张.
鉴别诊断：一、第三脑室后方1、第三脑室扩张第三脑室扩张多由于中脑导水管狭窄所致，侧脑室扩张积水；蛛网膜囊肿一般侧脑室正常。若蛛网膜囊肿过大导致继发脑积水，由于其与第三脑室不相通，会出现：侧脑室扩张积水、第三脑室扩张、蛛网膜囊肿，即在脑中线可见两个囊性暗区，前方是第三脑室扩张，后方为蛛网膜囊肿。2、Galen静脉血管瘤CDFI：可见丰富血流信号，PW：可探及静脉频谱。
二、颅后窝1、单纯颅后窝池扩大2、Dandy-Walker畸形小脑蚓部缺失、第四脑室及颅后窝池扩张，甚至脑积水；蛛网膜囊肿合并脑积水者小脑蚓部发育良好。颅内蛛网膜囊肿须与以下疾病进行鉴别诊断:(1)Dandy—WaIker畸形,Dandy—Walker综合征包括小脑蚓部及小脑半球发育不全萎缩,第四脑室囊性扩大,小脑延髓池扩大,甚至在后颅窝形成巨大囊肿,超声主要表现为后颅窝积液和两侧小脑半球分离.(2)先天性水脑畸形,起因一般认为颈内动脉主干或分支的广大区域梗阻而导致颈内动脉供血区脑组织坏死所致.超声见颅腔内大范围的液性无回区,不能显示大脑半球和大脑镰,更不能显示任何大脑皮质回声.在颅腔下部近枕部可见小脑,中脑组织(3)先天性脑穿通畸形(孔洞脑,多囊性脑软化或先天性脑裂),分真性和假性.真性为脑发育过程中局部灰质与白质的缺损,由蛛网膜下腔填补,假性为继发性损伤致脑实质坏死吸收后形成的脑内囊性病变.超声表现为脑实质内1个或多个形态不规则的液性无回声区,无囊壁回声,边缘不光滑,有时与侧脑室交通.(4)脉络丛囊肿,位于侧脑室后角处的脉络丛内,囊肿呈圆形,边界清楚,直径往往小于10mm,一般于妊娠28周前缩小或消失].(5)室管膜下囊肿,表现为尾状核头部区域向侧脑室前角突出的小囊状结构,可单发或多发,直径一般小于2cm..囊肿可分为单纯性囊肿和出血吸收后囊肿,一般前者囊肿壁薄而光滑,后者壁厚,多发.
定向检查的意义蛛网膜囊肿很少发生在早期妊娠，理论上说属于孤立性散在发生。然而，超声检查和羊膜穿刺术对于排除其他异常很重要。发现蛛网膜囊肿后应随即进行预防性的羊膜穿刺术，但孤立性的蛛网膜囊肿的胎儿核型可以是正常的。半球间蛛网膜囊肿常常合并胼胝体的部分或完全发育不全，这在妊娠早期诊断是不可能的，因为在妊娠18周之前胼胝体还未完全发育。小的蛛网膜囊肿常没有症状，但较大的囊肿因脑实质受压导致脑积水而表现症状，就像我们的这个病例。
预后：1、伴有脑内其他任何结构异常者预后不良。2、合并脑积水者预后不良。3、随访囊肿增大，继发脑积水者，预后不良。4、位于颅后窝囊肿往往合并脑积水，预后不良。5、部分病例在出生前或出生后自行缓解，80%-90%智力正常。6、由于染色体畸形（主要是18-三体）可合并蛛网膜囊肿，因此，检出囊肿应行染色体核型分析。
曹雁老师主编的超声书籍
妇产科超声笔记元
心血管超声笔记元
盆底超声诊断学元
超声操作指南与报告元
阑尾超声诊断学
销售咨询
网店负责人赵总手机和北京白癜风医院哪里好北京的白癜风哪个比较好