Rasmussen综合征癫痫低血糖脑

监测的血糖变化

男，21岁，山西籍贯

主诉：发作性肢体抽搐、呼之不应4年，意识障碍8天。

现病史：患者缘于4年前无明显诱因出现四肢抽搐、呼之不应、意识不清，发作时双眼上翻，牙关紧闭，伴大小便失禁，持续约3-5分钟缓解，患者对发作过程无记忆。发作频繁，行视频脑电图提示异常，头颅MRI未见明显异常（未见片子），诊断“癫痫”，给予丙戊酸钠。发作次数较前较少。

8天前早晨7：00左右，患者家人发现意识不清，呼之不应，无持续肢体抽搐、无恶心、呕吐，在家观察24小时后意识未恢复，被家人送院，意识模糊、呼之不应，发热，体温最高39．O℃，急查血常规提示白细胞计数29.53×/L，中性粒细胞百分率0.，血清降钙素原定量检测17.ng/ml，白介素6测定.pg/ml，肌红蛋白．00ng/mL，肌钙蛋白IO．ng/ml，B型前脑尿钠肽．OOpg/ml，丙氨酸氨基转移酶(ALT)IU／L，天门冬氨酸转氨酶(AST)IU/L，尿素8.75mmol/L，肌酐umol/L，肌酸激酶IU/L，肌酸激酶同功酶IU/L，乳酸脱氢酶IU/L。胸部CT提示双肺背侧坠积性炎症。头颅MRI提示双侧额、顶、枕、颞叶及丘脑、双侧小脑半球肿胀并异常信号，右侧额顶颞枕叶软化灶，右侧侧脑室扩大。松果体囊肿。24小时脑电图提示异常脑电图。

5天前患者意识较前好转，可自行睁眼，不能言语，发作性左侧肢体抽搐，意识不清，持续约几分钟后缓解。给予对症支持治疗，体温下降，上述指标及症状较前好转。发病以来患者意识模糊，鼻饲饮食，留置尿管，不能言语，体重85kg，身高cm。

专科检查：

意识模糊。眼底：视乳头边界清楚，双侧角膜反射正常，头眼反射正常，压眶后双侧额纹鼻唇沟对称，余颅神经检查不合作。四肢肌张力未见明显异常，坠落试验阳性，双下肢外旋位；疼痛刺激四肢均有屈曲反应；深感觉及共济运动检查不合作，刺激四肢有反应。四肢腱反射(+++)，双侧Chaddock征(+)。颈软，Kernig征（一）。APACHEII评分8分，GCS评分E4VIM4，9分，NRS-评分3分。

辅助检查:

头颅CT：右侧大脑半球萎缩。胸部CT:双肺背侧坠积性炎症。脂肪肝。头颅MRI:1．双侧额、顶、枕、颞叶及丘脑、双侧小脑半球肿胀并异常信号，多考虑为脑炎可能性大；右侧额顶颞枕叶软化灶。2．右侧侧脑室扩大。3．松果体囊肿。

最后诊断：

1.Rasmussen综合征

2.继发性癫痫

3.低血糖脑病

4.缺血缺氧性脑病

5.横纹肌溶解症

患者青年，发作性起病，慢性病程，急性加重，有癫痫病史，右侧半球萎缩，考虑Rasmussen综合征；4年前据说头部MRI正常，入院8天前晨起家人发现昏迷，在家中观察24小时，未清醒，检测到血糖1.56，昏迷，考虑低血糖脑病；入院后肌酶谱非常高，结合病史，考虑夜间有可能癫痫频繁发作，缺血缺氧，结合影像改变，肌红蛋白．00ng/mL，考虑有缺血缺氧性脑病和横纹肌溶解症，意识状态几天内好转估计以低血糖为主。

男，25，癫痫24年

诊断：Rasmussen综合征

编辑：伊万

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