脑底异常血管网病又称烟雾病(moyamoyadisease),是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。年由日本学者最早报道,其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管,酷似烟雾，故称为烟雾病。患病率为(3.16~10.5)/10万,女性多发。
[病因及发病机制]
病因复杂,遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关。烟雾病多发生在亚洲,日本报道最多。部分烟雾病有家族史，有些合并其他先天性疾病(如镰状细胞贫血、Down综合征等),提示遗传因素在其病因中可能起重要作用。多数为散发,且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史,获得性环境因索可能与烟雾病的发生和发展有关。我国研究报道部分病例与钩端螺旋体感染有关。发病机制是Willis环主要分支血管狭窄或闭塞后侧支循环形成代偿，逐渐形成脑底异常血管网。
[病理]
Willis环及其分支动脉变细、变硬,切面可见狭窄或闭塞。脑底和半球深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄,偶见动脉瘤形成。受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维层高度迁曲断裂,中膜萎缩变薄,外膜改变不明显,无炎症细胞浸润和动脉硬化改变。可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。
[临床表现]
多见于儿童及青壮年,存在5岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有:TIA、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状,不同年龄发病的临床表现不同。儿童患者以缺血性卒中或反复发生的TIA为主。常见偏瘫、偏身感觉障碍和(或)偏盲,优势侧半球受损可有失语,非优势侧半球受损多有失用或忽视。TIA反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等。约10%病例出现脑出血或SAH。
头痛是其常见症状，可能与脑底形成的异常血管网中的血管舒缩功能异常有关。部分有智能减退和癫痫发作等。
成年患者常表现为出血性卒中,如脑室出血、SAH、脑内出血等,多由于侧支血管或动脉瘤破裂所致,常无动脉硬化的证据,可反复发生。也有约0%表现为缺血性卒中,部分病例也可表现为反复晕厥。
[辅助检查]
1.实验室检查免疫和感染病原学方面的检查,有助于进一步明确病因。
.CT或MRI出现脑出血、脑梗死、SAH等相应的CTMRI影像学表现。烟雾病患者的MRI可见多数异常血管流空影;CTA或MRA可能发现烟雾病特征性的血管狹窄和颅底异常血管网。
3.脑血管造影DSA显示双侧颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段狭窄,甚至闭塞,伴颅底异常血管网(图9-8),可伴发动脉瘤。
[诊断及鉴别诊断]
儿童和青壮年患者,反复发生不明原因的TIA、脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血,而无高血压及动脉硬化证据,考虑本病诊断。DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病。实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的。
[治疗]
1.对症治疗根据不同的卒中类型(出血性、缺血性)给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗。
.病因治疗如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关,应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗,如颞上动脉-大脑中动脉直接搭桥术等。血管重建可以改善脑部血供,但远期疗效尚待证实。
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