作者：王康玲、谭婷婷、钟海鹂
编辑：刘胜乐
病例简史
患者吴某，女，23岁，因“脑血管畸形出血术后双下肢活动不利1年余”入院。
现病史：
患者于年9月无明显诱因突然出现头晕头痛、视物模糊，医院行头颅CT提示“左侧颞顶枕叶脑出血”，予行左顶枕部开颅脑内血肿清除术+气管切开术，术后予药物对症支持治疗；
年10月转至我院神经外科，行全脑血管造影术,见左侧顶枕叶小片畸形血管团，主要由左侧大脑中动脉角回血管分支，术中即行左顶枕动静脉畸形栓塞；
术后患者病情逐渐平稳，可经口进食，无呛咳，但遗留肢体活动不利，右侧明显；
年病情好转出院，患者可独立行走，轻度偏瘫步态，可在拄拐下进行爬山活动，双上肢活动良好，可完成精细动作，认知、言语及吞咽功能正常；
-04返我院神经外科复查全脑血管造影：左侧顶枕叶区动静脉畸形栓塞术后病变区间大量栓塞剂残留，余血管主干及其分支显影良好，位置、形态正常；
其后患者返校，自主训练，-09起异常步态加重，步行时右下肢内旋、外展，足内翻，右髋上抬，行走时易跌倒，双上肢运动良好，其他功能未见下降。
既往史：既往身体健康
职业：学生
家族史：家族中无类似疾病史
专科查体：
神志清楚，精神状态良好，认知、言语功能良好
双眼右侧视野缺损
双上肢肌力4+级，左下肢肌力4级，右下肢肌力4-级
右侧Hoffmann征、Babiniski征阳性
功能检查
Brunnstrom分级：左上肢Ⅵ级，左手Ⅵ级，左下肢Ⅴ级，右上肢Ⅵ级，右手Ⅵ级，右下肢Ⅴ级；
Barthel指数评定：总分90分，日常生活基本自理；
肌张力Ashworth分级：左侧肢体0级，右下肢1级。
饮水试验：Ⅰ级
辅助检查
-10-21头颅MRI扫描（栓塞术前）
左侧顶枕叶脑出血术后改变，左侧颞顶枕部脑膜稍增厚强化；左侧丘脑脑梗塞灶。
我院-07-25头颅MR增强：
脑血管畸形术后复查，左颞顶枕叶脑术后残腔形成并软化灶改变，周围脑质伴胶质增生，增强扫描可见少许片条、结节及分隔强化；术区脑膜增厚强化。
目前诊断
1.脑血管动静脉畸形栓塞术后
2.脑内出血，右侧肢体偏瘫
治疗方案
药物治疗：营养神经（甲钴胺）
康复治疗：偏瘫肢体综合功能训练、肌力耐力训练、步态训练、平衡功能训练、作业治疗
讨论内容
患者异常步态加重的原因
治疗重点
功能结局
相关知识
脑血管畸形（BAVM）：
最常见的脑血管畸形、畸形血管巢是一团发育不正常的血管，动静脉之间没有毛细血管间隔，形成直接交通，主要危害是出血和盗血。
发病原因：在胚胎期时，某些诱导因素导致脑部的血管网未正常发育，进而导致毛细血管发育不全，使动静脉直接相通，并造成短路，最终衍变成为畸形血管。
流行病学
发生率较低，且多数患者无明显症状，统计准确发生率不易
Brown等调查认为，有临床症状的年发生率约1.84/10万
Morris等调查在因其他原因行颅脑MRI扫描的人群中约0.05%存在BAVM
虽是胎儿期异常，但家族性BAVM极少见。
半数以上患者在20－39岁发病
胎儿期或婴儿期发现病例非常罕见。
男女发病率1.6：1
临床表现
临床表现差别较大，包括神经功能障碍、颅内压增高症状、癫痫、头痛等。
小BAVM常无症状，甚至病灶相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多数是出血后才得以诊断，其次是寻找癫痫原因发现的。
有的由于长期顽固性头痛而发现。其症状因BAVM的部位、直径、有无出血或缺血等而定。
脑出血BAVM最常见的症状，占52％～77％，半数以上患者在16～35岁发病，怀孕期间的出血危险增加。癫痫、头痛BAVM患者的发生率分别约为30％、14％。其他症状包括颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、复视、心力衰竭等
出血：首发症状，主要表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。
全球BAVM患者脑出血平均发生率为2％～4％，出血后1年之内的再出血率约为6％，如果既往有出血的BAVM患者1年之内未再出血，那么之后的年出血率降至2％～4％。
基底节和丘脑的BAVM每年出血率为9．8％，而位于小脑和脑干软脑膜上的BAVM也比幕上的BAVM有更高的出血风险。
未成年的BAVM患者出血率较成年人高。
较易引起出血的因素有：
病灶较小(畸形血管团直径3cm)；
单一深静脉引流(易引起回流受阻)；
供血动脉压力升高；
病灶内血管压力升高。
癫痫：癫痫症状多见于出血后，常以局限性发作或全身性发作。一半以上有发作，以额、顶及颞叶发病最多。
搏动性头痛：头痛部位在病侧同时伴有颅内血管杂音。
局源症状：针对幕上病变者会出现失语、偏瘫等症状，对于幕下病变者可能出现眩晕、眼颤以及步态不稳等。
影像诊断
CT、CTA：CTA具有良好的空间分辨率，侵袭性小、检查速度快而且较为普及。与DSA相比，CTA在检测脑实质出血患者的管异常方面的敏感性(83．6％～％)和特异性(77．2％～％)均很高。
MRI、MRA：能对BAVM进行精确解剖定位，功能MRI可有助于评价与BAVM相关的神经功能区，明确相邻功能区的空间关系。MRA可发现颅内异常血管团。但在检测更小的m管(直径lmm)、动脉瘤、AVM畸形血管团(l0mm)和静脉流出道解剖方面都存在更多的局限性。MRI可通过磁敏感加权成像识别既往的亚临床微出血。
DSA：金标准！更高的时间、空间分辨率，明确病灶的直径；评估供血动脉和引流静脉的扩张或狭窄程度，观察有否血管瘤；运用超选择性微细导管血管造影可以了解病灶独特的供血动脉分支情况和血管网络构造情况；为术前计划、术中导航提供重要信息。
治疗方案
保守治疗：未破裂、无出血、无症状的BAVM通常采用保守治疗（抗癫痫、镇痛、控制血压和颅内压）、每年或每两年复查MRI(MRA)、DSA,动态监测BAVM体积、形态变化
显微外科手术治疗：主要目的是彻底治愈：安全和彻底切BAVM以消除与其潜在破裂相关的残疾和死亡风险。目前为止仍是彻底治疗这种疾患的最好方法之一。
血管内栓塞治疗：治疗思路完全栓塞住畸形血管，以阻断各动静脉、畸形血管间联系，避免影响血流。
立体定向放射治疗：高剂量集中的射线可损伤畸形血管团区域，整个过程约需2-3年，平均20个月可达BAVM的次全清除（95%）。
决定BAVM治疗选择的相关因素
位置：位于大脑非功能区的适合手术切除
大小：大小与出血风险没有统计学意义上的相关性。能通常最大径6cm的为巨大BAVM,癫痫和头痛较常见，出血率相对低
引流静脉与动脉瘤：单根引流的出血风险高
BAVM分级：Spetzler-Martin分级，级数越高，术后并发神经功能缺损的可能性越大
患者相关因素：未成年BAVM出血率较成年人高，年轻患者积极手术
脑动脉畸形Spetzler-Martin分级
得分越高，手术风险越高，预后越差。
预后
未破裂BAVM：1、了解BAVM的自然过程，可靠地量化10年内ICH风险以及5年内癫痫发作风险；2、未破裂BAVM发生首次ICH的风险为每年1%，该风险的影响因素不确定；3、未破裂BAVM5年内发生首次癫痫的风险约为8%，首次癫痫发作后发展为癫痫的5年风险为58%；4、与患者讨论治疗方案时，必须包括对这些风险与不同干预策略的相对风险的仔细权衡和预期寿命的考虑；5、SM量表有助于预测后术切除的风险。
破裂BAVM：1、当临床或影像学怀疑时，CTA、MRA和DSA有助于评价非外伤性ICH患者的潜在BAVM（改编自年ICH指南：Iia级推荐，B级证据）；2、初次出血的处理，推荐意见应遵循年ICH指南；3、破裂BAVM复发性ICH的风险约为每年5%，高龄、深静脉引流、合并动脉瘤和女性性别均会使风险增高；4、治疗决策应权衡不同干预及其联合应用时的相对风险和益处。
快，