病例介绍
患者，女，32岁，因“头痛3d”于年11月13日入院。患者入院前3d用力排便时突发剧烈头痛，表现为双侧颞部搏动性疼痛，伴心率加快，血压/mmHg，口服硝苯地平好转。入院前1d咳嗽后再次出现剧烈头痛，伴呕吐，血压/mmHg，CT提示局灶性蛛网膜下腔出血，收住神经外科。
既往史：
患者为产后50d产妇。有妊娠期糖尿病，未治疗。甲状腺功能减低病史4年，长期口服左甲状腺素钠片。
入院查体：
血压/80mmHg，高级认知功能正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球活动充分，无眼震及复视，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌容积、肌张力、肌力正常；指鼻、跟-膝-胫试验稳准。四肢深、浅感觉大致正常。四肢肌腱反射对称，双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征（-）。
辅助检查：
急诊头CT(-11-12)：双侧颞枕叶蛛网膜下腔出血(右侧为著)(图1)。
图1患者入院时头颅CT影像
注：双侧颞枕叶蛛网膜下腔出血，右侧为著（箭头所示）。CT：计算机断层扫描
MRI(-11-12)：FLAIR显示双侧颞枕叶高信号改变，右侧为著，蛛网膜下腔出血表现；伴双侧顶叶皮层高信号改变，注意除外可逆性后部脑病(图2)
图2患者首次MRI检查结果
注：A～F：分别为T1WI、T2WI、T2WI、DWI、ADC和Flair序列。C图和F图可见双侧颞枕叶高信号改变，右侧为著，符合蛛网膜下腔出血表现；F图上可见双侧顶叶皮层高信号改变(箭头所示)。MRI：磁共振成像；T1WI：T1加权成像；T2WI：T2加权成像；DWI：弥散加权成像；ADC：表观弥散系数；FLAIR：液体衰减反转恢复序列
MRA(-11-12)(图3)和DSA(-11-15)均未见异常(图4)。
图3患者MRA结果
注：患者脑血管MRA未见明显异常。MRA：磁共振血管成像
图4患者DSA结果
注：患者脑血管DSA未见明显异常。DSA：数字减影血管造影
入院血、尿常规正常，凝血功能(纤维蛋白原.2mg/dl、D-二聚体0.78mg/dl)，总胆固醇6.91mmol/L，低密度脂蛋白4.9mmol/L，空腹血糖6.83mmol/L，糖化血红蛋白6.4%；血沉23mm/h。自身免疫等相关抗体检测均阴性。
入院诊断
蛛网膜下腔出血高血压病3级，极高危组甲状腺功能减退
诊疗经过
予尼莫地平静脉泵入，后改为尼莫地平口服，甘油果糖脱水、硝苯地平降压治疗。发病后14d复查头MRI：上述异常高信号消失(图5)。
图5复查头颅MRI结果(发病后14d)
注：A～F：分别为T1WI、T2WI、T2WI、DWI、ADC和Flair序列。头部MRI平扫异常高信号改变消失。MRI：磁共振成像；T1WI：T1加权成像；T2WI：T2加权成像；DWI：弥散加权成像；ADC：表观弥散系数；FLAIR：液体衰减反转恢复序列
复查头MRA：颅内多发节段性血管收缩改变(图6)。TCD示：双侧大脑中动脉、右侧大脑前动脉、左侧大脑后动脉血流速度增快伴涡流，左侧颈内动脉虹吸段血流速度增快。患者出院后2～3个月随访，无后遗症。
图6头颅MRA复查结果(发病后14d)
注：颅内多发节段性血管收缩改变(箭头所示)。MRA：磁共振血管成像
出院诊断
可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS)(凸面蛛网膜下腔出血(convexitysubarachnoidhaemorrhage，cSAH)
高血压病3级，极高危组甲状腺功能减退
讨论
RCVS是一组临床-影像综合征，典型者为雷击样头痛(thunderclapheadache，TCH)，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作，典型血管改变是颅内血管的节段性、多灶性狭窄，呈串珠样改变，通常4～12周恢复正常。
RCVS的病因及发病机制尚不明确，这可能与脑血管收缩能力的短暂失调，进而出现颅内动脉的多发节段性、多灶性收缩和舒张有关。近年来，有研究通过MRI强化FLAIR识别血脑屏障(bloodbrainbarrier，BBB)破坏，导致对比剂泄露入脑脊液中，在MRI上表现为短T1信号，FLAIR上表现为高信号，作为诊断RCVS的病理生理学证据。此外，氧化应激和内皮功能障碍也参与RCVS的发病机制。
RCVS的临床特征主要表现为：①头痛：可以是患者唯一的症状，1～3周内反复出现的TCH，表现为非常剧烈的、瞬间达到高峰(通常1min)而且强度非常密集的头痛，一般在发病3周内消失。②局灶性神经功能缺损和癫痫发作。
DSA检查为诊断RCVS的金标准，典型的血管改变表现为颅内前、后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄，类似“串珠样”改变，通常于发病后4～12周恢复正常。
RCVS多采用国际头痛学会关于RCVS的诊断标准：①急性的剧烈的头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作；②单相病程，发病1个月后没有新的症状；③血管造影证实的脑动脉节段性收缩；④排除由动脉瘤破裂引起的SAH；⑤正常或者接近正常的脑脊液(蛋白＜mg/dl，白细胞＜15/μl，糖正常)；⑥12周后再次造影显示动脉完全或者基本正常。
RCVS的治疗原则：①一般治疗：卧床休息，停用可能导致RCVS的血管活性药物、违禁药物等，对症治疗。②药物治疗：尼莫地平或维拉帕米是有效的一线治疗药物。不建议激素治疗。
本患者病例特点为：青年产妇，产后50d，急性发作的霹雳样头痛，发病2周左右复查头MRA和TCD均出现多发节段性血管狭窄，复查后上述cSAH基本消失，随访预后良好。最后诊断为表现为cSAH的RCVS。
临床医师对RCVS认知率偏低，因此，临床医师对于剧烈头痛患者，应详细地询问病史和进行影像学检查，明确是否为RCVS，从而早诊断、早防治不可逆性神经系统损害的发生。
专家点评
(医院神经科)
本文报告了一例由可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS)导致皮层蛛网膜下腔出血的病例，对临床诊断和治疗RCVS有重要参考价值。一方面，RCVS是导致“霹雳样头痛”最常见的原因；另一方面，RCVS可以导致皮层蛛网膜下腔出血等严重后果。目前，国内很少诊断RCVS，并不是因为其非常少见，而是临床医生对RCVS的认识尚存在不足。希望通过本病例，提示并加强神经科医生对RCVS的认识，并进行深入系统地研究。这对提高神经科医生的临床诊治水平，改善患者预后具有重要意义。
文章选自中国卒中杂志
年3月第13卷第3期
中国卒中学会学术年会（CSA）
暨天坛国际脑血管病会议（TISC)
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