巨大复发颅咽管瘤切除术一例

女孩10岁,5年前因视力下降、呕吐,右侧肢体无力于外院诊断为颅咽管瘤,行手术治疗。1年前因肿瘤复发于外院再次手术。4天前因复查发现肿瘤复发入我科。

孩子比较活泼,和医生护士关系很好。右眼视力0.3,左眼几乎失明。

我们术前检查发现,孩子的内分泌也有异常改变。结合既往两次病理结果,术前诊断基本明确,即颅咽管瘤复发。

上面的磁共振检查发现左侧半球位置完全为一个大囊占据,脑室开放。鞍区有一个比较明显的高信号病灶。

我们一开始并不确定这个大囊是否为肿瘤,有可能是蛛网膜及术后增生的纤维膜包裹形成。在术中我们发现,这个病灶实际上还是肿瘤囊壁。

术中剪开增厚的硬膜,可见较薄的囊壁,上面可见散在的钙化点,如箭头所示。

切除表浅的囊壁后,可见下方为脑室结构,表面为一层肿瘤囊壁,伴有钙化的斑片或斑点,如箭头所示。

在小心剥离了大部分囊壁后,可见侧脑室壁内密集的肿瘤种植灶,及下图5个箭头所围绕的范围。穹窿柱前方可见一个小的钙化团块,如下图单箭头所示。

在切除了这些种植病灶,并进一步切除了鞍区的病灶后,我们发现孩子的视神经受压迫很严重,已经变成灰色。这也是为什么视力下降如此严重的原因。肿瘤得以完全切除。术后复查CT满意,如下图:

小孩术后恢复比较快,很快就恢复了清醒,四肢活动都不错。术后第1天转回普通病房,目前在密切观察中。对于术中所见到的情况,我们也向患者家属进行了详细交待。虽然我们切除了显微镜下见到的全部肿瘤,包括种植转移的点状病灶,但是不能保证清除了所有的肿瘤细胞。孩子将来仍然存在复发的风险。在后期的随访中应该引起重视,定期复查增强磁共振。

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