本文原载于《国际脑血管病杂志》年第7期
脑静脉和硬膜窦血栓形成(cerebralvenousandsinusthrombosis,CVST)是一种少见的卒中类型，发病率约为5/10万，占所有卒中的0.5%～1%[1,2]。CVST更多见于年轻人，在迄今样本量最大的队列研究——国际脑静脉和硬脑膜窦血栓形成研究(InternationalStudyonCerebralVenousandDuralSinusesThrombosis,ISCVT)中，78%(/)的CVST患者年龄50岁[3]。CVST的临床表现缺乏特异性[4]，最常见的临床症状和体征包括头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫发作、意识改变和视盘水肿[1]。当血栓形成位于脑静脉时，脑静脉闭塞导致局限性脑水肿和静脉性梗死，病理学检查可见静脉扩大肿胀、缺血性神经元损伤和点状出血，而点状出血又可融合为大的血肿[5]；当血栓形成位于主要硬膜窦时，硬膜窦闭塞引起静脉压增高和脑脊液吸收障碍，从而导致颅内压增高。由于这种脑脊液引流受阻发生于其转运途径的终末端，脑表面的蛛网膜下腔与脑室之间不会出现压力梯度，因此脑室不会扩大，通常不伴脑积水[5]。根据受累静脉结构的不同，CVST可分为硬膜窦血栓形成(duralsinusthrombosis,DST)、脑深静脉血栓形成(deepcerebralvenousthrombosis,DCVT)和皮质静脉血栓形成(corticalveinthrombosis,CoVT)。不同类型的CVST不仅临床表现和预后不同，而且在最合适的影像学检查方面也存在差异，但不同类型CVST的组合相当常见[6]。CVST的正确诊断有赖于神经影像学检查，其早期确诊有助于早期采取合适的有效治疗方案，而诊断延误则可能导致病死率和残疾率增高[4]。不管受累部位如何，CVST在影像学上均存在直接和间接征象，前者系指闭塞血管本身的影像学征象，包括非增强CT(nonenhancedCT,NECT)或MRI显示的血栓以及数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography,DSA)和其他非增强成像显示的血栓性物质的充盈缺损或CT静脉造影(CTvenography,CTV)和磁共振静脉造影(magneticresonancevenography,MRV)显示的血流信号缺失；而后者是指提示其伴随的脑实质改变的影像学征象，包括静脉性水肿或静脉性梗死、蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)和脑实质出血[6]。现就CVST的影像学评价做一综述。
1 CT1.1 NECT
NECT广泛用于存在新发神经系统症状，例如头痛、癫痫发作、精神改变或局灶性神经功能体征患者的初始神经影像学检查[2]。在NECT图像中，新形成的血栓呈现为受累血管内均质的高密度灶，被称为索带征或静脉高密度征(图1)[6]。在文献中，索带征和静脉高密度征的使用不一致，既用于描述静脉，也用于描述硬膜窦。有学者建议将索带征用于硬膜窦，而静脉高密度征用于静脉[6]。但是，仅约1/3的CVST患者存在这种直接征象[2]。上矢状窦后部血栓形成可出现高密度三角征或高密度δ征[2](图1[7])。索带征或静脉高密度征以CVST早期(即发病后第1周)最多见，第2周时血栓先变为等密度，然后变为低密度[8]。在Linn等[9]和Roland等[10]的研究中，索带征诊断DST的敏感性分别为65%和73%，特异性分别为97%和%。相比之下，静脉高密度征诊断CoVT的敏感性非常低(25%)[11]，但诊断DCVT的敏感性和特异性却非常高，分别达到%和99%(图2)[9]。
图1非增强CT扫描显示的索带征和高密度三角征[7]
图2非增强CT扫描显示的静脉高密度征[9]
静脉性梗死是CVST在NECT上最特异性的间接征象，可表现为出血性或非出血性梗死[4]。跨越通常的动脉边界(特别是伴有出血时)或紧邻硬膜窦的缺血病灶提示为CVST[2]。出血性静脉性梗死可见于10%～50%的CVST患者，多灶性出血见于2%～10%的CVST患者[12]。表浅的出血性梗死较为少见，但却是CVST的最强烈的间接证据[12]。SAH和脑出血不常见[2]，SAH仅见于0.5%～0.8%的CVST患者，如果存在就往往位于脑凸面，与动脉瘤破裂患者通常位于Willis环区相反[2]。非出血性梗死更多见，可分为表浅或皮质梗死、皮质下梗死、深部或基底节梗死[12]。双侧丘脑梗死强烈提示DCVT[12]。
1.2 对比增强CT(contrastenhancedCT,CECT)
空δ征是CVST在CECT上的直接征象，其中心因硬膜窦内血流很慢或缺失而呈低密度，周围环绕着对比增强的三角形区域，通常见于上矢状窦血栓形成[2,6]。CVST患者在发病后数天内可能不会出现空δ征，但一旦出现，即可持续存在数周[2]。
1.3 CTV
CTV是用于检查CVST的一种快速而可靠的影像学模式[2]，通常表现为受累静脉结构的充盈缺损(图3)[8]。CTV尤其适用于亚急性期或慢性期患者，因为此时硬膜窦血栓密度差异较大[2]。越来越多的证据显示，CTV在检查CVST方面与MRV相当，甚至更优[2,8]，特别是在评价较小静脉、下矢状窦和非优势横窦时[8]。与MRV相比，CTV几乎不受血流伪迹的影响，而且检查所需时间短，特别适用于急诊[8]。
图3硬膜窦血栓形成的CT静脉造影图
2 MRI一般而言，MRI在CVST各个阶段均比CT更加敏感[2]。MRV仍是目前检查CVST的金标准[8,13,14,15]，并在大样本国际CVST试验中被用作诊断手段[5,16]，尽管越来越多的证据显示CTV在检测DST时与MRV相当[5,6,8]。
2.1 直接征象
根据血栓形成的阶段(超早期、早期、亚急性期和慢性期)和MRI成像序列，CVST的血栓物质呈现为非常复杂的信号强度特征[15,17,18,19](表1[8])。血栓部位，即CVST类型对血栓物质的信号强度特征几乎无影响，因此DST、DCVT和CoVT均适合采用MRI检查[15,17,20]。用于CVST直接征象检查的成像序列主要包括T1加权成像(T1-weightedimaging,T1WI)、T2加权成像(T2-weightedimaging,T2WI)、液体衰减反转恢复序列(fluid-attenuatedinversionrecoverysequence,FLAIR)、质子密度加权成像(proton-density-weightedimaging,PDWI)、弥散加权成像(diffusion-weightedimaging,DWI)、T2*加权成像(T2*-weightedimaging,T2*WI)和MRV。
表1不同阶段和MRI成像序列血凝块信号强度特征[8]
2.1.1 T1WI、T2WI、FLAIR和PDWI
在CVST早期，即发病后0～5d，静脉血栓通常在T1WI呈等信号影，而在T2WI因脱氧血红蛋白水平增高呈低信号影[2,15,19,20,21]。由于其信号强度改变仅与血管内的正常血流信号略有差别[6]，因此这些序列在CVST急性期的敏感性有限[15,20,21,22]。在亚急性期(6～15d)，由于高铁血红蛋白的出现，静脉血栓在T1WI和T2WI的信号强度越来越高，均表现为高信号[2,19,20,21,23]。FLAIR和PDWI图像内的静脉血栓信号在很大程度上与T2WI相似[11]。尽管大多数CVST病例存在上述T1WI、T2WI、FLAIR和PDWI的信号特征，但也有不少病例存在相当大的差异(表1)[8]。鉴于这种信号演变过程的复杂性，对CVST患者MRI图像的判读需要具备专门的知识，以避免出现诊断和技术错误[15,18]。例如，如果未对血流进行适当的补偿，那么在T1WI图像中正常血流产生的高信号就有可能会被误为血栓[8]。
2.1.2 DWI
在一些CVST患者中，脑静脉或硬膜窦血栓的DWI图像呈现为弥散受限，表现为b＝0时的DWI图像呈高信号，表观弥散系数(apparentdiffusioncoefficient,ADC)图的ADC降低，主要见于亚急性期，其敏感性为4%～40%[8,19,24,25]。亚急性期脑静脉或硬膜窦血栓在T1WI、T2WI和FLAIR图像中也呈高信号，因此在无DWI提供额外信息的情况下也很容易识别[8]。不过，Favrole等[24]的研究显示，DWI图像显示的静脉血栓内弥散受限提示血管再通率低，具有一定的预测价值。
2.1.3 T2*WI
大量研究显示，T2*WI对于CVST的诊断非常有价值[11,19,20,24,26,27,28,29,30]。特别是对于急性期CVST患者，此时血栓在T1WI图像中呈等信号[19,26]，而在T2*WI图像中则表现为均质和显著低信号的管状结构(图4)[8]，因此可用于早期患者的检查。这种血凝块的低信号改变在早期CVST患者中的一致性非常高，但在亚急性期或慢性期则不然[6]。T2*WI在怀疑CoVT患者的诊断中特别有用，其在评价CoVT方面优于所有其他MRI序列和CTV(图5)[8]，被认为是诊断孤立性CoVT或CoVT合并DST的金标准。因此，一些学者强烈推荐在怀疑CVST时常规MRI检查方案中应进行T2*WI检查[11,20,29]。需要注意的是，T2*WI也可能会出现假阳性或极少见的假阴性。在T2*WI图像中，慢性脑凸面SAH或皮质表面铁沉积症与CoVT非常相似[8]。为了避免假阳性诊断，T2*WI图像中的线样低信号结构只在下述情况下才被认为是静脉血凝块的直接征象：(1)符合静脉结构的解剖走行；(2)明显的晕染效应(bloomingeffect)超过了受累血管的正常直径；(3)与其走行垂直的层面横断面呈圆形[8]。
图4脑静脉血栓形成的T2*加权成像
图5皮质静脉血栓形成的T2*加权成像[8]
2.1.4 MRV
时间飞跃(time-of-flight,TOF)MRV是临床应用最为广泛的MRV技术。它是一种非对比增强血流敏感技术，血栓显示为受累血管节段内正常血流缺失(图6)[8]。二维TOF是目前最常用于CVST诊断的技术，因为其对缓慢血流较三维TOF更加敏感[2]。TOFMRV很容易出现伪影[8]，因此对其图像进行判读时容易出现多种潜在的错误[2]：(1)血流缓慢以及与图像获取层面平行的层内血流(in-planeflow)均可引起流动间隙伪影(artificialflowgaps)，见于30%以上的非优势横窦(通常为左侧横窦)[14,31]；(2)发育不全的横窦(通常为左侧横窦)也可能会被误判为DST[15,31]；(3)如果是在CVST亚急性期进行成像，T1WI上呈高信号的静脉血凝块在TOFMRV图像中有可能会被误判为正常血流[14]。不过，其他序列，例如梯度回波序列、磁敏感加权成像(susceptibility-weightedimaging,SWI)、对比增强MRI和对比增强MRV都会有所帮助[30,32]。例如，无血栓形成的发育不全的硬膜窦在梯度回波成像或SWI图像中不会出现硬膜窦内的异常低信号，而慢性期血栓形成的发育不全的硬膜窦在二维TOFMRV图像中呈硬膜窦显著增强和无血流[2]。
图6早期硬膜窦血栓形成的MRI图像
2.2 间接征象
MRI是检查CVST间接征象最敏感的影像学模式。T2WI、FLAIR、PDWI、DWI和T2*WI均能很好地显示CVST后的脑实质改变。T2WI、FLAIR和PDWI在显示CVST后静脉性水肿和梗死方面最优，而T2*WI在显示伴发的出血方面更优[6]。DWI既可发现CVST后的细胞毒性脑水肿，又可发现CVST后的血管源性脑水肿[33,34]。
3 DSADSA曾被作为诊断CVST的金标准，但目前其在CVST诊断中的作用已不再那么重要，并已被其他无创性成像模式例如CTV和MRV所取代。但是，由于空间和时间分辨率更高，因此DSA在提供动态信息方面仍然优于CTV和MRV，特别是在静脉的侧支回流方面[6]。DSA可被用于MRV或CTV结果不确定的患者以及考虑行血管内治疗的患者[2]。
4 结语CVST的临床表现通常无特异性，其正确诊断有赖于影像学检查。CT和MRI均可显示CVST的直接和间接征象。MRI，包括MRV和T2*WI被认为是诊断CVST的金标准，T2*WI特别适用于孤立性CoVT或CoVT合并DST的诊断。然而，血栓性物质的信号改变与检查时间和成像序列具有高度依赖性，对CVST影像学结果的正确判读需要具备这方面的知识。NECT和CTV可为怀疑CVST的患者提供快速、广泛适用和更具成本效益的替代成像模式，诊断价值与MRI相当，但对疑似CoVT患者的诊断价值不及T2*WI。
参考文献略
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