病理基础
烟雾病的病理基础是各种原因导致血管内皮细胞的破坏，血管基本病理改变为动脉内膜不均匀增厚，血管病变不仅发生在颅内，颅外血管也可以受累。
相关炎症、免疫反应可能引起颅内血管内膜损伤，导致内膜在修复过程中过多增生造成血管狭窄。内膜增厚的机制可能是平滑肌细胞的增生和移位。对于颅底异常血管网，可能是新生侧支循环血管，但也有部分学者认为是本身就存在于脑底，由于大脑中动脉闭塞，代偿性扩张。诊断
烟雾病的诊断标准包括以下所有基于常规血管造影结果的项目：（1）颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞；（2）在动脉期闭塞或狭窄病变附近发生异常血管网络；（3）双侧病变。此外，由日本烟雾病研究委员会于年修订烟雾病诊断标准后，通过MR成像满足以下所有项目，确定了不依赖常规血管造影结果的烟雾病诊断标准：（1）MR血管造影显示颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞；（2）通过MR血管造影或MR成像显示在闭塞或狭窄病变附近存在异常血管网络，证明每个半球上的基底神经节附近有2个或更多个流动空隙。关于颅内动脉的狭窄闭塞位置的位置，颈内动脉末端区域的参与以及可见异常血管网被认为是烟雾病的最重要特征之一。然而，最近对烟雾病患者的研究发现，在颈内动脉终端区域开始的狭窄变化并不总是很明显，狭窄也可始发于大脑中动脉的一部分（M1段）。最后，必须排除与以下基础疾病相关的类似脑血管病变：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、1型神经纤维瘤病、颅脑损伤、颅内照射等。临床表现
常见的临床表现有短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛、癫痫发作和智力障碍。有报道称舞蹈样动作及抑郁也可能是烟雾病首发症状，也有部分病人首发症状表现为反复晕厥。出血可表现为脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑叶出血、脑干出血、丘脑出血及多种出血类型合并存在。出血主要有两方面原因：一是烟雾血管脆弱破裂出血，主要因为颅内血流动力的改变，使烟雾血管压力增加，出血主要发生在基底节、丘脑，多破入脑室；其二是形成动脉瘤，动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血。烟雾病合并的动脉瘤多位于细小血管分支，可能与血流动力学改变和烟雾状血管结构改变有关。有报道，再出血是烟雾病预后差的重要因素。再出血与年龄有一定关系，46~55岁再出血风险明显增加。另外合并微小动脉瘤再出血的几率也明显增加。在出血性和缺血性烟雾病中，肌无力、头疼以及语言、意识、感觉障碍最为常见，在出血性烟雾病中，首发症状为意识障碍及头疼可能更为常见。烟雾病临床表现取决于侧支循环的代偿情况，侧支循环丰富，代偿作用使得临床表现相对较轻。单侧烟雾病预后较典型烟雾病预后好，但有6.3%~58.8%的单侧烟雾病进展为典型烟雾病。综合治疗
1保守治疗
建议对急性脑梗死及相对轻度的烟雾病行药物治疗，以防止进一步发生脑卒中。对于缺血性烟雾病，可行抗血小板聚集、改善微循环等对症治疗。对于脑梗死急性期，禁忌静脉推注重组组织型纤维酶原激活剂，脑梗死慢性期长期服用阿司匹林或氯吡格雷可能会导致缺血性向出血性转化。因此，对于无症状烟雾病，不推荐常规使用阿司匹林抗血小板治疗。脱水药及常规止痛药可能诱发低灌注，不推荐常规使用。2手术治疗
1）联合血运重建术
目前，烟雾病手术治疗以联合血运重建术为主。烟雾病最重要的死亡原因是脑出血，再出血是出血性烟雾病预后不良和死亡的主要原因，联合血运重建能明显降低再出血几率。但部分病人血管条件较差，无法实施直接血运重建术；而且直接血运重建技术难度较高，术后效果还与供血量、受体血管供应范围等因素相关，否则即使吻合成功，也很难达到良好效果。2）血运重建术后主要并发症包括过度灌注综合征、脑缺血性发作、持续性癫痫、大脑半球大面积出血、头皮感染或坏死、残疾或死亡等。过度灌注综合征指术后短暂的神经功能恶化，发生率在17%~50%。短暂的神经功能恶化或术后脑梗死可能与手术破坏颅外已经建立的侧支循环导致。术后服用阿司匹林等抗凝药物可能是术后脑出血的原因。术后及时纠正异常的凝血酶原时间标准化比值可减少间接血管重建术后硬膜外血肿的发生几率。3）血运重建术中血流动力学评估
术中血流动力学评估对预测术后缺血区灌注改善和过度灌注具有重要意义。目前存在的评估方法有MRI、定量多普勒超声、极光散斑成像、吲哚氰绿皮质脑血流分析。磁共振灌注成像可以明确下游脑实质中脑血管的变化，同时预测过度灌注综合症潜在风险。定量多普勒可以作为预测搭桥吻合口通畅性的工具。免责声明：本站所有视频或图片均来自互联网或参考文献收集而来，版权归原创者所有，如果侵犯了您的权益，请通知我，我会及时删除侵权内容，谢谢合作！本