20世纪70年代，Epstein等首先发现了脑室腹腔分流术后因为过度引流脑脊液而出现脑室异常变小，间断的重复出现分流管脑室端梗阻而导致异常头痛等症状出现，随即提出了裂隙脑室综合征（SVS）的概念。在大宗文献报道中，SVS在脑室-腹腔分流术患者中发生率约为0.9%-3.3%。Aoki等在90年代首先报道了1例蛛网膜囊肿行脑室-腹腔分流术后出现的脑室体积缩小伴随头痛等症状的病例，并也使用了SVS这一概念。Arai等报道在77例行囊肿-腹腔分流术的蛛网膜囊肿患者中SVS的发生率为5.2%，但到目前为止，仅仅有很少的病例报道关于蛛网膜囊肿行囊肿-腹腔分流术后出现SVS。
在囊肿-腹腔分流术中的SVS具有“三联征”：即间断出现的分流管梗阻症状（如头痛、恶心呕吐、视力下降等）、裂隙样脑室的影像学表现以及按压分流管泵后分流管泵充盈缓慢现象。
囊肿-腹腔分流术后的裂隙脑室的发病机制是由于囊液长期过度引流所致。当囊液大量引流后，脑室缩小，分流管囊肿端被囊壁压迫，发生功能性阻塞。在囊肿顺应性较好时，脑脊液的积聚可引起囊肿扩大，从而解除了阻塞，恢复分流管功能；长期反复的分流管功能性阻塞可导致囊液外渗，受损的囊壁出现严重的纤维化、充血和胶质增生，导致囊肿的顺应性下降，这时尽管脑脊液仍不断积聚，但囊肿已不再扩大，分流管阻塞不能解除，导致高颅压。
在临床分期上，囊肿-腹腔分流术后的SVS大致可分为低颅内压期、高低颅压交替期及高颅内压期。首先由于脑脊液的过度分流导致相对低颅内压，继而出现脑脊液过度分泌，同时由于脑脊液过度引流至腹腔，蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能进一步下降，这样就出现分流管依赖。也就是说一旦分流管梗阻，由于脑脊液的过度分泌不会马上终止，同时蛛网膜颗粒对脑脊液的重吸收功能不能马上恢复，加上脑组织顺应性下降，这样就出现了严重的颅内压增高。所以不能简单地以脑室、囊肿的大小来判断病情，甚至不能以一次或者几次腰椎穿刺术测压来判断，应结合病人的症状、反复测压，最好在症状明显时行腰穿测压，才能判断病情。
裂隙脑室综合征的治疗是尽可能恢复脑脊液的生理循环。由于SVS主要是由于引流泵的虹吸作用而导致分流过度的严重并发症，目前大部分学者主张应用可调压抗虹吸作用的分流管置换原有无抗虹吸作用的分流管。治疗策略：首先探查分流管腹腔端是否梗阻；如无梗阻，使用可调压的抗虹吸的分流管置换原分流管，并给予脱水治疗；如症状不能缓解，联合使用抗虹吸作用的分流管进行脑室腹腔分流术，或直接使用低压的非抗虹吸分流管进行脑室腹腔分流术。
下面是我科裂隙脑室综合征患者一例
xxx，少年女患，突发头痛伴呕吐十小时入院。
患者七年前行左颞蛛网膜囊肿-腹腔分流术。
查体：一般状态尚可，精神萎靡，表情痛苦。左乳突后方可触及分流泵，按压后回弹缓慢。
自带头部CT示：囊肿过度缩小，中线轻度左移。
初步诊断：呕吐待查，左颞蛛网膜囊肿-腹腔分流术后，裂隙脑室综合征可能性大
入院后给予甘露醇脱水治疗，患者症状有所改善。多次行腰穿检查，患者颅内压均高于正常，可达mmH2O。
病情讨论：综合患者症状，病史及影像学、腰穿检查，考虑裂隙脑室综合征。患者囊肿腔小，决定全麻下行囊肿-腹腔分流管更换术。
术中：全麻下，打开原头部切口，分离皮下组织，暴露原骨孔，分离分流管脑室端，查无阻力，予以拔出。沿原骨孔置入新的分流管脑室端，并连接可调压分流泵，探查腹腔端无阻力，连接可调压分流泵与原分流管腹腔端，引流通畅。
术后患者头痛症状消失，神经状态明显好转，食欲可，无发热不适感。七天拆线后出院。嘱患者一月后复诊，调节分流泵压力。
左颞可见巨大蛛网膜囊肿（-11）
图二：脑室腹腔分流术后一年
图三：囊肿过度缩小，中线轻度移位。
我科现已开通“好大夫在线”个人主页欢迎点击下列网址进行咨询、反馈服务个个人网站林志国医生