脑淀粉样血管病（cerebralamyloidangiopathy，CAA）是最常见的脑淀粉样病变，属变性疾病，其他脑淀粉样病变包括淀粉样瘤及淀粉样β相关血管炎。CAA是老年人非高血压性脑出血最常见的原因，约占60岁以上病人脑出血病因的11%～15%及脑叶出血的1/3～3/4。CAA的发病率随年龄增大而增高。可为家族性或散发性、原发性或继发性，散发性更常见，而遗传型者常发病较早、病情更严重。继发性者见于2型糖尿病、甲状腺髓样癌及血液透析病人。CAA病理改变为脑各级血管壁淀粉样物质沉积，以中小动脉及毛细血管病变为著，毛细血管基底膜增厚、小动脉纤维素样变性、微小动脉瘤形成、血管周围炎症细胞浸润、血管壁及血管周围无定形的淀粉样蛋白沉积，常侵犯幕上脑实质及脑膜，出现脑叶血肿、灶性脑梗死、脑皮质斑点状出血、以及白质缺血灶。散发性CAA平均年龄为55岁，遗传性者则为35岁左右，无明显性别差异。CAA临床特点为反复发作的脑叶出血、局限性神经功能障碍、痴呆及精神症状。
CT与MRI特点①部位及形态：以枕叶、颞叶、顶叶最常见，也可累及额叶、脑干、小脑，皮层下多见，但深部脑实质较少受侵。脑叶出血病变较大，皮层下常为点状或结节状病灶；
②CT平扫:急性期表现为脑叶高密度影，周围环绕不同程度水肿。脑白质常见不规则形、融合性低密度，脑室及脑沟裂、脑池增宽。偶见脑回钙化。增强扫描淀粉样瘤出现块状强化。少数病人出现脑凸面蛛网膜下腔出血，基底池正常，脑凸面脑沟线状密度增高，具有一定特征性；
③MRI可见不同期龄的脑叶血肿，急性期呈T1等信号与T2低信号，血肿演变与高血压性脑出血近似。非急性期者表现为脑白质融合性长T1长T2及FLAIR高信号病变，病变常较大且不对称。典型表现为T2*WI与SWI序列显示多灶性点状、结节状甚至块状低信号，累及脑皮质、皮层下白质以及柔脑膜，基底核及小脑较少见。增强扫描亚急性期与慢性早期血肿可见环状强化，淀粉样瘤明显强化。
简要病史
A
B
C
D
E
F
男，62岁。肢体无力、智力下降1个月。神经系统专科体检无阳性体征。CT与MRI所见基底核水平T1WI（图1A），双侧基底核与丘脑多发斑点状与结节状低信号灶，外侧裂及两侧大脑半球脑沟增宽。小脑水平T1WI（图1B），左侧小脑半球稍低信号影（箭）。基底核水平FLAIR（图1C），双侧基底核、丘脑多发高信号病变，双侧侧脑室周围白质斑片状高信号。小脑水平FLAIR（图1D），两侧小脑半球低信号，周边见少许高信号（箭）。SWI（图1E，F），双侧大脑半球、基底核、丘脑、脑干及小脑多发结节状低信号，以基底核、脑桥、左小脑半球为著（箭），脑皮质较多病变。
最后诊断脑淀粉样血管病。
鉴别诊断①多发海绵状血管畸形，CT可见密度较高及钙化，典型者呈爆米花状，常见于皮层下白质、基底核及小脑等处，皮质较少受累；
②多发腔隙性梗死继发出血性转化，以基底核、丘脑、脑干最常见，临床上有高血压病史；
③慢性高血压性脑病，有高血压病史，基底核及小脑可见微小灶性出血，一般不累及皮质；
④多发转移瘤继发出血，常见于灰白质交界区，占位效应及灶周水肿较明显，增强扫描明显强化，颅外可见原发肿瘤；
⑤脑炎，可有前驱感染，病变侵犯灰质为主，实验室检查有助于诊断；
⑥弥漫性轴索损伤，见于外伤，累及深部脑实质及灰白质交界区；
⑦金属瓣膜置换术后，有相应治疗史。
简要讨论CAA为老年病人非高血压性脑出血及痴呆的最常见原因，其发病率随着老龄化而快速增高，临床特点为非高血压病人出现痴呆，MRI为本病最佳影像学评价手段。影像学特点为反复发作的多灶性脑叶出血、脑凸面蛛网膜下腔出血、脑实质（尤其是脑皮质）多灶性T2*WI/SWI序列低信号病变。
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