脑淀粉样血管病相关短暂性局灶性神经发作(CerebralAmyloidAngiopathy-Transientfocalneurologicalepisode，CAA-TFNE)也称为淀粉样发作(Amyloidspell)。TFNE是脑淀粉样血管病的一种特殊表现形式，脑淀粉样血管病(CAA)患者多表现为认知障碍及脑叶出血，部分患者可有发作性症状，临床上多以扩散性的感觉异常为主要表现，亦可表现为肢体无力、言语障碍或者视觉障碍等。
本文通过回顾性分析近期我科诊治的3例CAA-TFNE的临床资料，探讨其临床特点、影像学特点、治疗方案的选择，同时结合文献复习，以期加强神经内科医师对该病的认识并作出更加准确的诊断及治疗。
病例1：男，77岁。主因“反复发作左侧肢体麻木无力10d”入院。
入院10d前起无明显诱因反复出现左侧肢体及左侧面部麻木，伴左侧肢体无力，每次均以指尖麻胀感起病，逐渐蔓延至前臂、上臂、下肢及面部，偶伴左眼视物模糊，每次持续约20～30min自行好转，平均每日发作1～2次。
既往史：高血压病、睡眠呼吸暂停等病史，否认家族中类似病史、传染病史、遗传病史及肿瘤病史。
体格检查：血压/57mmHg(左)、/65mmHg(右)，神清，语利，高级皮质功能粗测正常，神经系统查体未见明显异常。
双侧颈动脉、锁骨下动脉听诊区未闻及杂音。
心、肺、腹查体未见明显异常。
实验室检查：血、尿、便常规未见异常，甲状腺激素、糖化血红蛋白、BNP、心肌标志物、CRP、类风湿因子、ASO、凝血、肝肾功能、电解质均在正常范围内，血肺吸虫抗体、血吸虫抗体、囊虫抗体、曼氏裂头蚴抗体未见异常，总胆固醇6.37mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.95mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇3.98mmol/L，载脂蛋白-A1(apo-A1)2.03g/L。
脑脊液：无色清澈透明，潘氏(Pandy)试验阴性，脑脊液红细胞.0×/L，脑脊液白细胞0.0×/L；脑脊液生化：脑脊液总蛋白59.34mg/dl；脑脊液涂片：未找到革兰氏阴性双球菌、抗酸杆菌、细菌、新型隐球菌；脑脊液培养：未生长细菌；脑脊液细胞学病理诊断：可见较多红细胞。脑脊液囊虫抗体(-)。
辅助检查：常规脑电图：左侧脑前部慢波略显。睡眠剥夺脑电图：异常脑电图，左侧半球慢波显著，同侧枕部生理波减少。
认知检查：MMSE30分，MOCA30分。
头部CTA：颅内血管未见明显异常(见图1)；
头部MRI：右侧顶部中央沟增宽可见异常信号影，在T1呈低信号，T2呈稍等，低信号，增强后呈脑回样强化，脑室系统扩张，脑沟列增宽，右侧中央沟异常信号，蛛网膜下腔出血后遗改变?软脑膜病变?(见图2)。
头部核磁-磁敏感序列(MRI-SWI)：双侧额顶叶脑沟区含铁血黄素沉积，右侧额叶含铁血黄素沉积(见图3)。
图1：患者头部CTA示颅内大动脉未见明显异常
图2：头部核磁右侧顶部中央沟增宽可见异常信号影，蛛网膜下腔出血改变
图3：头部SWI示双侧额顶叶脑沟区可见线状及结节状低信号，右侧中央沟为主
患者因频繁发作性左侧肢体麻木、力弱入院，结合患者高龄，存在高血压、高脂血症、睡眠呼吸暂停等脑血管病危险因素，入院拟诊为短暂性脑缺血发作(右侧颈内动脉系统)，ABCD2评分4分。
给予患者拜阿司匹林、波立维双联抗血小板聚集，立普妥强化降脂等治疗，患者左侧颜面部肢体麻木发作症状无明显缓解。
后修正诊断为TFNE，予患者暂停抗血小板聚集药物，同时加用奥卡西平mgbid，约3d后，患者发作性左侧肢体麻木、力弱逐渐缓解。
病例2：女，70岁。表现为“发作性左侧肢体麻木、力弱”，麻木由左手中指逐渐向上发展至面部，伴随活动欠利，持续约10min左右好转，偶伴言语欠利。
否认高血压、心脏病史，否认糖尿病、脑血管病、精神疾病史。
入院查体：神清、语利，神经系统查体未见明显异常。
实验室检查：血、尿、便常规、凝血、TNT+NT-proBNP、肿瘤标志物、血清同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、艾梅乙丙感染项目未见明显异常，总胆固醇6.67mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.27mmol/L，超敏感C-反应蛋白4.17mg/L。血沉23mm/h，TSH4.95mIU/L。
颈部血管超声：右锁骨下动脉起始处斑块形成；双侧颈动脉内中膜增厚；双侧椎动脉血流通畅。
TCD：脑动脉硬化；颈部动脉硬化改变。
头部MRI：右侧额叶少许蛛网膜下腔出血可能；
头部SWI：脑内多发微出血灶；右侧中央沟内少量蛛网膜下腔出血可能。正常范围脑电图。
腰穿检查：压力mmH2O，无色清亮，脑脊液常规检验、脑脊液抗酸+墨汁+革兰染色未见异常，脑脊液生化：脑脊液总蛋白41.83mg/dl。
MOCA16分，MMSE25分，存在认知功能损害。考虑TFNE，予奥卡西平0.15gbid口服，3d后加至0.3gbid，后症状基本缓解。
病例3：男，81岁。主因“发作性言语含混10余次”。
既往史：冠状动脉粥样硬化性心脏病、高同型半胱氨酸血症、桥本甲状腺炎、亚临床甲减等。
查体：感觉性失语，偶有重复语言，多数时喃喃自语，双手有摸索动作，高级皮质功能检查欠配合。双侧眼睑无下垂，对光反射存在，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射灵敏，双眼各向眼动充分，未见眼震，辐辏、调节反射检查欠配合。双侧颞肌、咬肌无萎缩，伸舌检查欠配合，无舌肌萎缩及震颤。四肢未见明显肌肉萎缩及肥大，四肢肌力Ⅴ级、肌张力正常。双侧共济运动检查欠配合。未见震颤、手足徐动及舞蹈样动作。双侧Babinski征未引出。
心、肺、腹查体大致正常。
实验室检查：血、尿、便常规、凝血、心肌酶、肝肾功能等均未见明显异常，风湿免疫系列指标：抗核抗体谱(全套)：间接免疫荧光法抗核抗体(ANA)+1∶80(斑点)*，免疫球蛋白+补体：未见明显异常，抗链O+C反应蛋白+类风湿因子：未见异常，抗ENA抗体(Sm、RNP、SSA、SSB、Jo-1、ScL-71核糖体抗)：未见异常。抗中性粒细胞胞浆抗体谱：阴性。
腰椎穿刺：测初压80mmH2O，脑脊液常规检验：未见明显异常，脑脊液生化：脑脊液总蛋白63.68mg/dl，脑脊液涂片找细菌：未见细菌，未见抗酸杆菌，未见新型隐球菌，自免脑相关抗体均为阴性。
睡眠脑电图：顶枕部持续可见局限性棘波、尖波，左侧显著。MMSE16分，MOCA4分。
头部CT：多发腔梗，弥漫性脑白质病变。
头部核磁：双侧顶部及右侧颞部脑沟内陈旧出血灶?脑白质脱髓鞘，脑实质内散在缺血灶、软化灶；
头部SWI：小脑、右侧颞叶、双侧枕顶叶及脑沟内多发斑点状低信号异常信号影，边界清晰(见图5)。
患者症状为感觉性失语，为与非惊厥性癫痫持续状态相鉴别，予针对性静脉抗癫痫药物治疗，临床症状及脑电图改善效果欠佳，完善核磁SWI相后，考虑诊断TFNE。予患者口服左乙拉西坦、奥卡西平后未再发作言语含混。
图4：SWI示小脑、右侧颞叶、双侧枕顶叶及脑沟内多发斑点状低信号异常信号影，边界清晰
CAA由于amyloid-β蛋白沉积于大脑皮质及软脑膜动脉所致，是一种常见的，但是被低估的小血管病。CAA的临床表现多种多样，多主要表现为认知功能减退及脑叶出血。CAA表现为发作性症状即TFNE并不多见，自Greenberg年首先提出这一概念后，不断引起国内外学者预防白癜风复发最有效的方法北京看白癜风去哪个医院最好