一、患者信息及影像
患者：男性，45岁
主诉:腰痛伴行走不稳10个月。
现病史：无
既往史：无
实验室检查：无
超声：无
CT/MRI扫描：见图
查体：双侧听力丧失，双下肢肌张力稍高，肌力Ⅳ级+，腰2-4棘突压痛明显，未及放射痛，椎旁有压痛，无放射痛。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：D
解析：该病例的异常信号出现广泛、弥漫，出现在脑表面软脑膜覆盖区域，信号均匀，脑实质内未见异常信号，故D为错误描述。该病例的异常信号出现广泛、弥漫，出现在脑表面软脑膜覆盖区域，信号均匀，脑实质内未见异常信号，故D为错误描述。
问题二在提供的腰椎MRI平扫及增强图像上，下列关于病灶的描述，正确的是（单选）
A腰椎管内髓外硬膜下占位
B脊髓圆锥内占位
C腰椎内硬膜外占位
D腰椎管内占位无强化
答案解读：A
问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）
A脑膜炎
B中枢神经系统表面铁沉积症，腰椎管内髓外硬膜下室管膜瘤
C脑膜转移瘤
D蛛网膜下腔出血
答案解读：B
术中见肿瘤位于腰2-3椎管内，长约2.5cm，类圆形，实性，质韧有包膜，色红，牵拉后可动，头端与终丝连接紧密，血运一般。
腰2-3椎管内占位：粘液乳头型室管膜瘤。
中枢神经系统表面铁沉积症。
三、诊断与鉴别诊断
诊断要点中枢神经系统表面铁沉积症是由于慢性、反复的蛛网膜下腔出血，致使含铁血黄素沉积于软脑膜及脑实质表面引起的一种慢性进展且不可逆的神经系统疾病。该病非常罕见。病因可能为肿瘤、外伤、动静脉畸形等。本例患者终丝可见肿瘤性病变，而头部MRI表现为小脑及脑干表面、大脑皮质的脑回、双侧大脑半球表面特征性T2WI低信号，符合陈旧性出血的MRI表现。
鉴别诊断（1）蛛网膜下腔出血急性蛛网膜下腔出血MRI表现为脑沟裂、脑池内铸型样等、高信号影，边缘模糊。
（2）脑膜炎脑膜炎是临床常见的疾病。MRI上有三种类型的影像表现：硬脑膜-蛛网膜型；软脑膜-蛛网膜型；混合型。MRI平扫对病变显示不敏感，增强后表现为脑膜弥漫性强化，可累及脑实质形成脑膜脑炎。
病例供稿：医院赵志莲
专家点评中枢神经系统表面铁沉积症是一种罕见的综合征，就诊断来说，出现特异性MRI表现可以在没有活检的情况下做出诊断。由于该病为慢性、反复性蛛网膜下腔出血或者是脑室内出血，引起含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积所致，含铁血黄素沉积引起T2值缩短，在T2WI上出现沿着皮层分布的条状低信号，一般来说，该异常改变多对称出现。病理改变比较有特征性，肉眼可见柔脑膜、脑实质表面以及室管膜内层呈暗褐色，蛛网膜下腔不同程度的粘连。显微镜下可见柔脑膜、柔脑膜下及室管膜下区域广泛的含铁血黄素沉积和柔脑膜增厚。小脑浅表部位经常受累。第八对颅神经以及第一、二对颅神经也可见含铁血黄素沉积，这也可以解释本例患者的双侧听力受损改变。至于出血的原因，常见的包括肿瘤、血管畸形、不规则的术后瘢痕或者是创伤性的硬脊膜撕裂等，但也有近一半的病例找不到确切病因。本例中腰段椎管内室管膜瘤可能是慢性出血的原因，也可能和出血无关。就鉴别来说，急性的蛛网膜下腔出血和脑膜炎等累及皮层表面的病变的MRI表现也都有特征性表现，和本例的T2WI上的低信号表现差别较大。高场强MRI设备或者梯度回波T2*WI序列比较敏感，易于显示该征象。有报道认为含铁血黄素的沉积可能会累及患者的大脑皮层功能，需要提醒临床的北京中科白癜风医院骗人吗北京治疗白癜风手术多少钱