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作者：王宝军
来源：医学界影像诊断与介入频道
女，32岁，主因左眼视力下降2.5月。
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上期病例戳链接：你总是判断错的这几种瘤，这次会答对吗？
病理：
室管膜瘤
讨论：
成人髓内最常见的肿瘤，脊髓室管膜瘤约占髓内胶质瘤的60%。发病高峰：40~50岁居多，男性偏多。起源：脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管表现或终丝的室管膜上皮，肿瘤生长缓慢，症状轻。
组织学分为五种类型：
细胞型、乳头状型、上皮型、透明细胞型、混合型
WHO室管膜肿瘤分类
室管膜下瘤、粘液乳头状室管膜瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤
可发生于脊髓各段，部分文献报道好发于腰骶段、脊髓圆锥和终丝，部分文献报道以颈髓最为常见，其次是胸髓，胸髓远端和马尾或终丝最少见。也有文献报道发病部位与年龄有关，30岁以上，好发于胸髓，30岁以下好发与圆锥、马尾及终丝。位于髓内的室管膜瘤多为典型的细胞型及上皮型，而马尾或终丝的室管膜瘤多为粘液乳头状室管膜瘤。发病部位与病理类型有关。
MR表现：
①平扫：T1WI上与脊髓灰质相比呈等或稍低信号，在T2WI上呈等或高信号，合并出血为混在信号，46%合并囊变，囊腔大小不一，可与蛛网膜下腔相通
②增强：均匀强化，水肿及囊变区无强化，但是由于肿瘤易囊变，导致强化不均匀，另外强化易于判断肿瘤的边界与正常脊髓是否清晰
特殊征象：
肿瘤内出血在T1WI上可呈高信号，在T2WI上，肿瘤内新鲜出血呈高信号，陈旧性出血表现为肿瘤两端的低信号带，即“帽征”，其原因可能是由于颈部脊髓运动多，肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉，导致肿瘤供血动脉和表现静脉少量多次出血造成。此征象在其他脊髓富血供肿瘤也可出现，但是一出现首先还是应该考虑室管膜瘤。
注意：
①：肿瘤边界清晰
②：腰骶部肿瘤易引起蛛网膜下腔阻塞时，由于脑脊液搏动减弱，加之脑脊液内蛋白含量增加，肿瘤邻近部位蛛网膜下腔内脑脊液信号可异常增高。
③：肿瘤切除术后，由于解剖结构的改变以及术后软化灶的存在，在MR平扫难以确定是否有残留或复发时，增强能确定是否有异常强化的肿瘤组织存在。
特别强调室管膜瘤的囊变：
文献报道囊变有三种：
①：瘤内囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，内含陈旧性出血、坏死的肿瘤组织等，囊壁可强化，
②：肿瘤头端或尾端脊髓囊变属于反应性囊变，囊壁衬有正常角质细胞，内含血性或黄色液体，但没有肿瘤细胞。
③：反应性中央管扩张，一般位于脊髓中央、脑脊液信号，肿瘤边缘之外，不强化，
鉴别肿瘤头端或尾端脊髓囊变和中央管扩张较困难，但是意义不大。
鉴别诊断：
①星形细胞瘤：多见于儿童，以脊髓上段常见，较少累及马尾、终丝，很少囊变，常呈浸润性生长，与正常脊髓无明显分界，横断位常偏心生长，一般累及2~3节脊髓，也可更广泛，甚至脊髓全长，强化方式多样，可不强化或跳跃性强化或多灶性不规则强化，强化幅度不及室管膜瘤
②急性脊髓炎：病变范围长，肿胀多较轻，均匀一致，无囊变，外缘光整，一般不强化，或呈轻度斑片状强化，在结合急性脊髓炎发病急、病史短、临床有发热、感冒和腹泻等前驱症状的特点，诊断不难。脊髓内室管膜瘤肿瘤范围长时脊髓增粗多较显著。外缘可不规则，凹凸不平，容易出现囊变，或近端和远端脊髓空洞，增强明显强化。
③血管母细胞瘤：少见，胸段好发，肿瘤有丰富血管网，可沿神经根、终丝伸到髓外，硬膜外；肿瘤血管多，且常合并血管畸形，可见蜿蜒走形的留空信号，60%发生囊变，囊壁上有大小不等的结节，有时小的结节伴广泛的水肿及囊肿形成，二者不成比例，增强时明显强化，肿瘤结节明显强化。
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