蛛网膜下腔出血(SAH)急诊不少见，病情凶险，致残率、致死率高，尽管近年来在神经内外科、影像科及介入科多学科协作下取得较大进展，但是，SAH的诊疗仍不尽如人意。
SAH诊断较简单，在指南框架下操作，基本能确保无虞。
但“指南能让庸医不太庸，但不能让良医更良”。
如果SAH不按照套路出牌，该真么办?
常规意义上的SAH，急查CT基本明确诊断。然而，其CT大致会有这样的变化过程：起病12小时内头颅CT敏感性约97%，24至48小时敏感性90%;6d内降至57%～85%。亦有不同意见，认为SAH发病6小时后，CT敏感性下降至85.7%。可将其称之为SAH的CT敏感性时间窗，虽然界限不是很明确。
第一个问题：SAH患者是否可能出现头颅CT平扫阴性？
这个，可以有。比如：
?1.出血量少，经脑脊液循环很快稀释，CT即无高密度影;
?2.症状不典型，起病时间不明确，头颅CT延迟;
?3.非颅内SAH(这是今天的主旨内容);
?4.假性SAH，比如脑静脉窦血栓形成及原发性中枢神经系统血管炎等，皆可能出现类似SAH症状。
目前，SAH患者头颅CT阴性的发生率不详，临床上确实不少见。
第二个问题：头颅CT阴性，是否可排除蛛网膜下腔出血？
答案是否定的。头颅CT阴性，而临床高度怀疑SAH，则需行腰穿脑脊液检查，如果脑脊液黄变或均匀一致血性，则明确SAH诊断。
反之，是否会出现CT阳性而脑脊液阴性的SAH?确实有报道，头颅CT和MR均提示SAH，但是脑脊液检查阴性。作者解释可能原因为：一是出血量较小，在行腰穿检查之前，出血尚未扩散到腰椎管内;二是脑脊液在颅内与椎管间存在交通障碍;三是软脑膜上的血管破裂出血向脑实质扩散而未破入蛛网膜下腔。医院，应该可信。
有人可能会较真，是否可能出现CT与脑脊液均阴性的SAH，比如出血量少的时候?你猜!
第三个问题：头颅CT阴性，拟诊SAH该如何进一步检查？
按照目前的指南流程，头颅CT阴性，则进行腰穿脑脊液检查，但属于有创、有风险。医院都可以急诊CTA了，无创、快捷。
研究认为：CTA对动脉瘤的敏感度为77%～%，特异度79%～%。然而，如此数据建立在SAH的病因是真性动脉瘤的基础上，而且动脉瘤直径5mm，其检出率大大降低。
据报道，以急性头痛就诊的患者，如果头颅CT/CTA阴性，仍有1%的动脉瘤性SAH漏诊率。因此，如果患者拒绝进一步检查，仍需签字需要腰穿检查。
实际上，如果CTA未检出问题，可行金标准DSA检查。问题是，所谓金标准亦未必可靠。据研究，首次DSA阴性的患者大约占20%～25%，1周后复行DSA，约有1%～2%患者发现之前未发现的动脉瘤。
毕竟，技术再好，也靠人脑，也依赖检查者的经验、水平。
第四个问题：如果SAH诊断明确，而头颅CTA/DSA正常，怎么办？
分两种情况：
?其一，CT、CTA/DSA均正常，脑脊液血性，SAH明确;
?其二，CT和脑脊液均阳性，CTA/DSA阴性，SAH亦明确。
此两种情况，均具有迷惑性，后者尤甚，常导致误诊、延迟诊断。关于这方面的报道，中英文文献都很多。选择其中4个病例，来看看CT阴性或者DSA阴性的蛛血，是如何误诊的或诊断延迟的。
先看第1种情况的个案报道
患者1：
24岁男性，因“头痛伴恶心、呕吐18小时”于年11月入院。急诊头颅CT未见异常。既往发生过3次SAH(年3月、年4月与年5月)，年4月曾行DSA未见异常。查体：神清，颈抵抗，颏胸距4横指，克氏征阴性。腰穿见均匀一致血性脑脊液。入院后行DSA未见异常。进一步行颈部血管造影未见异常。次日行颈胸腰段脊髓MRI示“胸2～3水平脊髓内及髓外硬膜下异常信号，考虑动静脉畸形(AVM)”。
该患者反复4次突发头痛伴恶心、呕吐，体征仅有脑膜刺激征，无脊髓症状。腰穿可见血性脑脊液，故多次被误诊为颅内SAH，两次行全脑血管造影术及颈部血管造影均未见异常，前3次发病均没有深究病因。
患者2：
28岁男性，因“头痛5天”入院。活动中突发双侧颞部爆裂样疼痛，伴恶心呕吐。既往有腰痛及椎间盘脱出病史。查体：神清，颈抵抗，克氏征、布氏征阳性，余无特殊。入院后头颅CT正常，腰穿见红色均匀脑脊液，DSA未见异常。住院1个月后头痛缓解，颈软，出院。出院后3个月某晨，睡眠中再发头痛、颈痛、颈部活动受限，无腰痛，即行头颅CT检查阴性，腰穿示血性脑脊液。入院后第3天行头颅CTA检查阴性，1个月后右下肢无力，始考虑“脊髓血管畸形”，即行胸段脊髓MR示：T9～T11节段AVM。
该患者反复2次发作CT阴性SAH，且DSA正常，直到出现脊髓症状，方考虑脊髓病变，贻误诊断。其实，第1次住院期间，患者持续头痛、腰痛，伴腿部牵拉样疼痛，腰椎X片正常，因“腰痛及椎间盘脱出”病史，麻痹大意，从而错过蛛丝马迹。
脊髓血管畸形，临床表现变异度很大，极容易误诊。通常临床表现为：突发的背痛、颈痛或肢痛，出血量多则出现截瘫，并有膀胱功能障碍及脑膜刺激征，当出血进入颅内蛛网膜下腔可有意识障碍。如脊髓症状不明显时，极易误诊为SAH。约有15%的脊髓血管畸形患者以SAH为首发症状，并可反复发作。
再看第2种情况的个案报道
之所以说第2种类型更容易让人迷惑，皆因颅内蛛血，更倾向于在颅内寻找病因，而放弃寻找脊髓病因。
患者3：
男性，33岁，因“头痛伴恶心、呕吐4小时”入院。患者劳动时突发剧烈头痛伴恶心、呕吐。发病当时有四肢无力，无意识障碍、排尿异常等。查体：神清，颈抵抗(+)，kemig征(+)，余无特殊。头颅CT示双侧裂池及环池高密度影。入院诊断：SAH。入院当日行全脑DSA未见异常。10日后复查CT“蛛血吸收好转”，临床症状亦好转。15日后，患者突发颈部向后枕部及肩部放射痛，左侧肢体肌力下降为Ⅳ级，左侧病理征阳性。行颈椎MRI，示颈4、5水平椎管内脊髓后方、前方及左侧团块状血管流空影，考虑脊髓动静脉畸形可能。
该患者表现为典型脑SAH，DSA阴性即放弃进一步病因;直到出现新的临床症状，才进一步完善检查明确诊断。
患者4：
51岁男性，突发颈痛和肢体麻木，其后意识混乱，很快进入深昏迷，并发生心脏骤停。心肺复苏后查头颅CT示SAH(图1a)。头颅和颈椎MR未见异常。2小时后意识渐清，首次DSA未见明显异常，只是右椎造影示大脑后动脉显影不佳(图1b)。4日后再行DSA，仍未发现异常，然而右椎造影显示大脑后动脉血流改善(图1c)。18日后第3次DSA，证实右侧椎动脉起源的脊髓前动脉动脉瘤(图1d)，位于C1水平，考虑为出血部位。发病后天和天两次DSA，证实动脉瘤消失。
图1
该病例为日本人报道，抓住蛛丝马迹，锲而不舍，终于明确蛛血的病因。
小结
脊髓型SAH发生率低，可能缘于低检出率所致。常见的原因是脊髓动静脉畸形(包括脊髓硬膜动静脉瘘)，也见于动脉瘤、肿瘤、动脉硬化、血液病及脊髓空洞症。
据报道，约80%脊髓SAH可有脑部症状，头痛占70%，意识改变占22%，且可为脊髓SAH首发症状。但是，脑部症状明显时，常常掩盖发病最初的其他脊髓症状，从而错过蛛丝马迹。因此，仍应该重视早期和继发的临床表现。
当SAH患者头颅CT阴性或者CTA/DSA阴性时，不可满足于所谓的病因不明。所谓病因不明，只是尚未被察觉而已，无法自圆其说或者技术手段未达到，便撰之以原因不详。
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