患者张某女性，23岁，主因一胎孕足月，头痛3天，发作性抽搐1.5小时入院。
患者孕足月，孕期正规孕检，未监测血压。半月前出现双下肢水肿，逐渐延至腹壁，未诊治。3天前出现头痛，为全头部持续性胀痛，无视物模糊，无呕吐。1.5小时前突然抽搐，意识丧失，牙关禁闭，头偏向一侧，四肢强直，颜面青紫，呼吸暂停，持续约1分钟抽搐停止，共发作4次。急诊静推安定针10mg后收入院。经及时终止妊娠、仍间断发作抽搐，监测血压/mmHg,给予乌拉地尔针静脉泵入控制血压，予安定镇静止抽治疗。并予降压药口服，后患者血压平稳，无抽搐发作。
查体：BP/mmHg嗜睡状态，心率次/分，双侧瞳孔3mm，光反射灵敏，四肢均能配合抬举，腹壁水肿、双下肢指凹性水肿，双侧巴氏征阴性。
辅助检查：
尿常规：蛋白++++，肾功正常。
头颅核磁：双侧额顶枕叶皮层及皮层下异常信号，考虑可逆性后部白质脑病。
MRA未见异常。
MRV左侧颈静脉、横窦、乙状窦纤细。
诊断：可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）
讨论：此患者为青年孕妇，产前未重视血压情况。孕足月时突然头痛、抽搐，监测血压高，尿蛋白++++，诊断子痫明确。经及时终止妊娠、仍间断发作抽搐，血压达/mmHg,给予乌拉地尔针静脉泵入控制血压，予安定镇静止抽治疗。并予降压药口服，后患者血压波动在-/72-80mmHg之间，无抽搐发作，无头痛，无视物不清，无言语不利及肢体活动障碍。复查尿蛋白阴性。结合头颅核磁：双侧额顶枕叶皮层及皮层下异常信号，为后部脑白质病变，MRV未见静脉窦血栓形成，MRA无颅内血管节段性狭窄。诊断：可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）。
RPLS是一种以头痛、痫性发作、视觉异常、意识和精神障碍为主要临床表现，以可逆性后部白质损害为主要神经影像学表现的临床综合征。病因为先兆子痫/子痫、高血压脑病、肾功不全、应用化疗药物，结缔组织病、内分泌疾病、电解质紊乱、器官移植等。RPLS的发病机制可能主要是：快速升高的血压超过了脑血流自动调节能力，脑血管扩张，脑血流量增加，局灶性液体、大分子物质及红细胞外渗引起血管源性水肿和淤点状出血。子痫与高血压脑病有相似的病理生理机制，病变部位主要为颞顶枕叶；免疫抑制剂和细胞毒性药物对血管内皮细胞的直接毒素作用造成血脑屏障破坏，即使血压正常，也可产生血管源性水肿。RPLS最常见的影像学表现为大脑半球后部，特别是双侧顶枕叶，对称性、弥漫性白质水肿，可能与大脑后部交感神经相对缺乏，大脑后动脉在解剖上的易损性有关。另外额叶、颞叶、脑干、小脑、基底节和大脑皮质亦可累及。PRES在急性期典型影像学特点为顶枕叶皮层下白质为主的血管源性水肿，T1低信号，T2/Flair高信号，DWI等或低信号，ADC高或等信号。
此患者为孕妇，存在血液高凝状态，需注意与颅内静脉窦血栓形成鉴别。颅内静脉窦血栓形成也表现为头痛、呕吐、视物不清、抽搐、肢体瘫痪及意识障碍等，化验D2聚体明显升高，MRV见颅内静脉窦血栓形成（条索征、空三角征等），脑皮层水肿，甚至继发脑出血、蛛网膜下腔出血，合并硬脑膜动静脉瘘，联合GRE或SWI序列，可检出管腔内血栓的低信号区域，提高诊断准确性，此患者不支持。另外需警惕可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），主要临床特点为突发雷击样头痛，伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作，典型的血管改变表现为颅内前后循环中等程度的血管节段性、多灶性狭窄，类似“串珠样”改变，在妊娠和产后可发病，通常于发病后1～3个月内可自行恢复正常，此患者不支持。因先兆子痫会增加终身卒中风险，可逆性后部白质脑病综合征也可能出现神经系统后遗症甚至是死亡，尤其是当伴有颅内出血或梗死时。所以必须重视孕产妇血压管理，以减少不必要的损害。
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