病例简介
患者，男，25岁。主因腰背部酸痛伴双下肢乏力2个月，于年1月25日入院。患者缘于2个月前无明显诱因出现腰背部酸痛不适，休息后缓解不明显，自觉双下肢乏力，大、小便正常。医院行腰椎MRI检查显示L2椎体上缘水平椎管内囊肿(髓外硬膜下)，未给予特殊治疗，为求进一步治疗来本院。
入院查体:脊柱四肢无畸形，腰部屈伸活动略受限，胸腰段叩击疼痛，无双下肢放射痛，双下肢感觉正常，双下肢各关键肌力Ⅲ一Ⅳ级，双下肢无指凹性水肿。双侧肱二、肱三头肌腱、跟膝腱反射对称，无增强或减弱。双侧Kernig征、Babinski征以及Hoff-mann征均未引出。腰椎正侧位X线片显示未见明显异常。
腰椎增强MRI(图a、b、c)显示L2椎体上缘水平椎管右后方髓外硬膜下可见类圆形肿物，增强后，病变未见明显强化。内部可见液一液平而，矢状位上前部呈低信号，后部呈稍高信号，边界清楚，大小约1.9cm×1.7cm×1.4cm。病变同侧蛛网膜下腔增宽，对侧蛛网膜下腔变窄，脊髓圆锥受压变扁，并向左前方移位。腰椎间盘未见明显突出或膨出征象，黄韧带未见明显增厚。
入院诊断:腰椎管内囊肿(髓外硬膜下)。于年1月27日在全麻下行腰椎后路椎管内囊肿切除+内固定术。术中在C型臂X线机引导下行L1、L2椎弓根内固定术。咬除L1椎板下部至L2椎板上部，切开硬膜囊，可见淡黄色囊性肿物，边界清楚，用神经剥离子完整分离囊肿，取出囊肿，大小约为2.0cm×1.4cm×1.0cm的椭球形，彻底止血，缝合硬膜，反复冲洗切口，放置引流管，逐层缝合组织。切开离体囊肿可见其内为无色半透明胶状液体约3ml,囊腔内壁光整。
术后给予抗炎、营养神经药物治疗等，无低颅压症状产生，术后第4d患者自觉双下肢乏力感觉消失，腰椎正侧位X线片(图d、e)显示腰椎内固定位置满意。术后第14d拆线，切口甲级愈合，腰背部酸痛感觉消失，双下肢各关键肌力Ⅳ一Ⅴ级，患者出院。病理报告(图f):支气管源性囊肿。出院诊断:腰椎管内支气管源性囊肿(髓外硬膜下)。术后佩戴腰部支具2个月，随访6个月患者腰背部酸痛症状完全消失，双下肢各关键肌力正常，患者满意，恢复日常生活和工作。
图1患者，男，25岁，腰背部酸痛伴双下肢乏力a,、b:术前X线片c:术前增强MRId、e:术后X线片f:术后病理示支气管源性囊肿
讨论
支气管源性囊肿是一种先天发育异常性疾病，属于上皮性囊肿，源于隐居或迁移的可形成支气管原基的胚芽细胞，较多见于肺组织及纵隔内。椎管内罕见，亦可见于胃壁、腹膜后、甲状腺、皮下、肾上腺区、颅内、喉部等部位。国内文献报道本疾病发病以女性居多，其发病机制主要有以下四种假说:第一种是分离不全假说；第二种是潜能分化假说；第三种为脊索裂综合征；第四种是异常分化假说。
支气管源性囊肿为良性肿瘤，生长缓慢，因其大小及所在部位不同而引起不同的临床症状，临床表现主要以椎管内占位致脊髓神经损害症状为主，可出现典型的定位体征[[3]。如脊髓神经受压程度未超过脊髓神经的承受极限，可无临床表现。诊断主要依靠MRI,MRI典型表现为椎管内长T1WI长T2WI信号的囊性扩张性占位，边界清楚，边缘光滑，可见囊性压迫硬膜囊，呈分隔状、椭圆形或梭形占位，增强后无明显强化，确诊需依靠病理检查。本例MRI检查符合以上典型表现。
目前对于有症状的椎管内支气管源性囊肿，最有效的治疗方法是手术切除。但位于脊髓腹侧或髓内囊肿，手术切除难度较大，应以保护脊髓为主，不应强求完整切除闭:如与脊髓粘连紧密，难以做到全切。据文献报道，仅有36%的囊肿被完整切除。本例囊肿位于脊髓背侧，切开硬膜可见淡黄色囊性肿物，边界清楚，与脊髓无粘连，完整切除囊肿壁。硬膜下肿物切除，应严格避免操作性损伤，严密缝合硬膜，覆盖以脂肪组织防止术后发生头晕、头痛等低颅压症状。本例囊肿较大，行腰椎后路全椎板切除术，考虑到胸腰段承载负荷较大，遂行椎弓根螺钉内固定。
由于椎管内支气管源性囊肿为临床罕见病口，误诊率高，需与以下疾病鉴别:
(1)蛛网膜囊肿；
(2)肠源性囊肿；
(3)皮样囊肿和表皮样囊肿；
(4)囊性畸胎瘤；
(5)神经鞘瘤。
在疾病诊疗过程中既要重视临床常见病、多发病的诊断，也要努力提高对临床罕见病、少见病的认识。
转载：医脉通
来源：中国矫形外科年6月第22卷第11期
作者：医院骨一科刘志伟
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