一位66岁男性，无相关病史，连续两次出现急性发作性严重头痛。
轴位NECT扫描（A）显示蛛网膜下腔出血伴动脉瘤样改变。轴位MIP-CTA重建（B）显示右侧小脑上动脉远端梭形动脉瘤，伴有蚓部血管扩张。动脉期（C）和左椎动脉造影（D）的侧位投影显示右侧PICA和右侧小脑上动脉及动脉瘤逆行充盈的蚓部动静脉畸形（AVM）。DSA（E）显示动脉瘤远端闭塞。同一患者10年前进行的脑3D-TOF（F）显示右PICA和SCA供血的AVM，无相关动脉瘤。
AxialNECTscan(A)showssubarachnoidhemorrhagewithananeurysmalpattern.AxialMIPCTAreformat(B)showsafusiformaneurysmofthedistalrightsuperiorcerebellarartery,associatedwithdilatedvesselofthevermis.Lateralprojectionofanarterialphase(C)andofleftvertebralarteryangiography(D)showavermianarteriovenousmalformation(AVM)fedbyboththerightPICAandretrogradefillingoftherightsuperiorcerebellararteryandtheaneurysm.DSA(E)aftersupraselectiveinjectionoftherightSCAarterypriortoglueembolizationshowstheocclusiondistaltotheaneurysm.Cerebral3DTOF(F)ofthesamepatientperformed10yearsbeforeshowstheAVMfedbytherightPICAandSCAandnoassociatedaneurysm.
答案：蚓部动静脉畸形主干供血动脉夹层动脉瘤
延伸阅读：颅内夹层动脉瘤的分型及血管内治疗进展
颅内夹层动脉瘤(intracranialdissectinganeurysm,IDA)是指各种原因使血液通过破损的颅内动脉内膜进入血管壁,引起动脉内膜与中膜或累及外膜之间剥离,剥离的血管壁间可有血肿形成,引起动脉壁膨出样、扩张样病理性改变,可造成病变血管狭窄、闭塞或破裂出血的一种疾病[1]。随着影像学诊断技术的发展,IDA的检出率日益增多,颈内动脉系统IDA年发病率为2.5/10万~4/10万,超过75%发生在床突上段以远的在颈内动脉,其次是大脑中动脉,而大脑前动脉较少受累[2],椎-基底动脉系IDA年发病率为1/10万~1.5/10万,其中颅内椎动脉夹层动脉瘤(Intracranialvertebralarterydissectinganeurysm,IVADA)占3/4~4/5[3],血管内治疗是首选治疗方式[4]。本研究就IDA的病因、发病机制、临床表现、分型及血管内治疗方法予以综述,以深化对IDA的认识。
1病因及发病机制IDA病因尚不明确,可能与以下因素有关[5],即(1)动脉自身发育缺陷:包括纤维肌肉发育不良、动脉内弹力层缺陷和结缔组织病,其中遗传性结缔组织病是自发性动脉剥离明显相关的病因,例如Ehlers-Danlos综合征IV型、马凡(Marfan)综合征、常染色体显性多囊肾和成骨不全I型等;(2)动脉相关性疾病:包括烟雾病、动脉畸形、多发性结节性动脉炎、Guillian-Barre综合征等;(3)高血压病和动脉硬化;(4)头颈部外伤、偏头痛、感染、口服避孕药等。
IDA发病机制多认为是由于颅内动脉壁只有单层的内弹力膜,缺少外弹力膜[6],中膜层和外膜层亦很薄弱,当内膜撕裂、内弹力膜断裂,血液可通过内膜裂口进入中膜层内并形成血管壁间血肿。颅内动脉游离于脑脊液中,周围缺少支撑结构,如中膜层血肿向外扩展至外膜下,则可形成动脉壁膨出样、扩张样病理性改变。慢性生长的血管壁间血肿可能发生机化,逐渐形成新生的滋养血管,病灶反复发生出血剥离,可形成瘤腔内大量血栓的巨大夹层动脉瘤[7]。
2临床表现破裂IDA主要表现为蛛网膜下腔出血症状,缺乏特异性,未破裂IDA因受累血管部位不同而有不同的临床表现,主要有头痛、缺血及占位压迫症状等[8]。
2.1未破裂颈内动脉系统IDA的临床表现(1)严重的偏头痛,有时是唯一的临床表现,多认为是由于颅内动脉有较多痛觉纤维支配导致[4];(2)局部血管的狭窄、闭塞,导致远端脑组织长期处于低灌注状态,易出现短暂性脑缺血发作或局限性脑梗死,如IDA局部血栓脱落造成动脉源性栓塞,可出现大面积脑梗死[4];(3)巨大IDA可压迫邻近的脑组织及颅神经,引起相应的占位效应[2]。
2.2未破裂椎-基底动脉系统IDA的临床表现(1)最常见的症状是突发一侧枕颈部疼痛,多认为是由于病变血管壁被破坏,广泛分布于血管壁内的神经末稍受刺激所致[9],如疼痛持续不缓解或进行性加重,常提示IDA有可能继续进展,发生蛛网膜下腔出血的可能性大[10];(2)后循环的缺血症状如头晕、耳鸣、行走不稳等,部分患者出现Wallenberg综合征或Horner综合征[9,10,11];(3)巨大的椎-基底动脉IDA对小脑、脑干及后组颅神经压迫症状,可出现行走不稳、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑甚至胸锁乳突肌无力等症状[12]。
3影像学诊断及分型3.1影像学诊断数字减影脑血管造影(Digitalsubtractionangiography,DSA)是诊断IDA的金标准[13],MRI及CT血管成像(CTangiography,CTA)等无创性检查对IDA的诊断及随访有重要意义。
3.1.1DSADSA是诊断IDA的金标准,其典型征象有线珠征、双腔征、鼠尾征、假腔内造影剂滞留等,其中双腔征是最典型的、最直接的诊断依据,但极少能见到,临床上线珠征是最常见到的DSA征象[2]。三维数字减影脑血管造影(threedimensionaldigitalsubtractionangiography,3D-DSA)可以获得高分辨率的三维血管重建图像,但DSA不能直接显示动脉血管壁情况,当有壁内血肿或瘤腔内有血栓时,不能显示病灶的全貌[14]。
3.1.2MRIMRI可清楚显示颅内动脉壁情况,尤其是近年来应用于临床的高分辨MRI(Highresolutionmagneticresonanceimaging,HR-MRI),其多采用黑血技术,能将动脉管壁、管腔及周围组织形成对比,采用一些特定的序列如三维时间飞跃MRA(threedimensionaltimeofflightMRA,3D-TOFMRA)序列能测定管腔大小及总面积,能较DSA更清晰地显示夹层范围及壁间血肿情况[15]。有学者通过HR-MRI及DSA检查相结合,发现病变管壁的增厚、强化程度及DSA检查测量管腔的大小,对未破裂IDA的进展判断有重要意义[16]。
3.1.3CTACTA在IDA影像学征象中亦可表现为线珠征、鼠尾征等,其优势在于可显示病变与颅底骨之间的位置关系,可明确瘤腔血栓及钙化情况。CTA在颅内动脉瘤的诊断方面敏感度和特异度为95%~98.5%,可作为IDA的无创性检查方法[17]。
3.2解剖学分型IDA根据发生部位不同分为颈内动脉系IDA和椎-基底动脉系IDA,颅内椎动脉夹层动脉瘤(IntracranialvertebralarterydissectinganeurysmIVADA)以动脉瘤与小脑后下动脉(Posteriorinferiorcerebellarartery,PI-CA)的关系及对侧椎动脉发育情况进行分型[18]:I型,动脉瘤位于PICA远端,近端未达PICA开口;II型,动脉瘤位于PICA起始部(累及PICA);III型,动脉瘤位于PICA近端,远端未达PICA开口。a亚型,对侧椎动脉发育良好,考虑可耐受患侧椎动脉闭塞;b亚型,对侧椎动脉发育差或不发育,考虑不能耐受患侧椎动脉闭塞。
3.3影像学分型依据影像学表现将IDA分为4型[19]:(1)经典型,影像学上表现为不规则梭形或瘤样扩张,呈线珠征;(2)节段扩张型,动脉瘤呈节段性管壁扩张,不伴近端或远端狭窄;(3)延长扩张型,病变段动脉高度迂曲延长,形态巨大,多累及椎、基底动脉;(4)局部巨大占位型,MRI上呈新月形或洋葱皮样改变,直径常超过25mm,对周围组织有明显压迫。
4血管内治疗IDA无真正瘤颈,单纯夹闭困难,外科手术多为动脉瘤孤立术或切除动脉瘤后行血管移植吻合术,因手术风险高、难度大、术后并发症多,现已较少应用[20]。目前血管内治疗因创伤小、操作相对简单、效果确切、并发症少等原因已成为IDA的首选治疗方式[4]。按对载瘤动脉的处理又分为非重建性手术和重建性手术[21],前者多采用球囊、弹簧圈或Onyx胶等材料,针对病变进行载瘤动脉近端闭塞术或动脉瘤合并载瘤动脉闭塞术,阻断血流进入动脉瘤腔,避免动脉瘤破裂出血;后者是指应用单纯支架植入或支架辅助弹簧圈栓塞、腹膜支架及血流导向装置植入等方法,既能保证载瘤动脉或重要分支血管的通畅,又能达到将动脉瘤填塞、动脉瘤与载瘤动脉隔绝或减少血流进入动脉瘤的目的,促进瘤腔内血栓形成及(或)瘤颈内膜修复。
4.1非重建性手术非重建性手术包括载瘤动脉近端闭塞术和动脉瘤合并载瘤动脉闭塞术,闭塞的材料可为可脱球囊、弹簧圈及Onyx胶等。载瘤动脉近端闭塞术主要适用于颈内动脉后交通段以近的颅内段或非优势侧的椎动脉夹层动脉瘤,其目的是阻断载瘤动脉近端血流进入瘤腔,亦可促进瘤腔内血栓形成,避免动脉瘤破裂出血[21]。李巧玉等[22]应用可脱球囊闭塞载瘤动脉近端治疗颈内动脉夹层动脉瘤效果良好,对于累及PICA或无法对病变部位直接栓塞的IVADA有学者亦采用闭塞载瘤动脉近端的方法治疗,并取得良好效果[11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23]。有学者认为即使闭塞载瘤动脉近端后远端血流可逆行充盈动脉瘤,动脉瘤仍可能进展甚至破裂出血,故提倡行动脉瘤合并载瘤动脉闭塞术[24],Kashiwazaki等[25]应用该方法治疗73例(45例破裂、28例未破裂)IVADA,效果理想。虽然以上2种非重建性手术术前均常规行球囊闭塞实验,证实对侧血流代偿良好,然而术后脑缺血的并发症仍有报道,Endo等[26]报道行椎动脉闭塞后有47%的患者出现脊髓缺血,可能与椎动脉闭塞后脊髓前、后动脉供血障碍有关。闭塞一侧椎动脉后由于血流动力学的改变,对侧椎动脉有形成新的IDA的风险[21]。
4.2支架辅助弹簧圈栓塞术支架辅助弹簧圈栓塞术是血管内治疗IDA最常用的重建性手术,既能闭塞动脉瘤又能保持载瘤动脉及(或)重要分支的通畅,支架的置入可改变血管内的血流动力学,促进瘤腔内血栓形成及(或)瘤颈内膜修复[27]。宣井岗等[28]使用Enterprise单支架辅助弹簧圈栓塞3例颈内动脉系统IDA效果理想,卞立松等[29]报道使用单支架辅助弹簧圈栓塞治疗34例椎-基底动脉IDA患者,术后造影随访仅1例复发,但有4例病变累及基底动脉的患者术后死于脑梗死。Kim等[30]报道6例(IVADA2例,PICA起始部1例,PICA远端3例)夹层动脉瘤应用Enterprise单支架置入PICA辅助弹簧圈栓塞,随访造影PICA通畅,动脉瘤栓塞满意。穆士卿等[31]采用多支架重叠后释放技术辅助弹簧圈栓塞治疗43例IVADA患者,术后造影随访有12例不同程度的复发,其中6例再次行血管内治疗,效果良好,其认为术中判断弹簧圈是否突入载瘤动脉非常关键,而采用支架后释放技术能将未解脱的弹簧圈压在支架下面,且多支架重叠放置能提高支架金属覆盖率,改变瘤颈部位血流动力学,加速瘤腔内血栓形成,降低复发率。由于基底动脉背侧的脑干穿支细小且缺乏代偿血管,在栓塞过程中造影显示不理想,如对基底动脉IDA过度追求致密栓塞,可能会导致脑干穿支闭塞且术中难以发现,这是术后出现脑梗死的主要原因,而过于疏松填塞及术后应用抗血小板聚集药物是动脉瘤复发的主要原因[18]。
4.3单纯支架植入术单纯支架植入术作为重建性手术目前多用于IIb型IVA-DA的治疗,通过支架植入血管起到一定程度的血流导向作用,血流动力学的改变使动脉瘤腔内的血流减缓,促进瘤腔内血栓形成;支架的支撑力压迫动脉内膜瓣,使PICA起始部的假腔闭合,通过支架新生内皮修复血管壁,进而使病变部位达到解剖愈合[21]。王君等[32]对8例IIb型IVADA(其中2例为破裂IDA)患者行单纯多支架重叠植入治疗,术后随访造影动脉瘤完全闭塞2例,动脉瘤体缩小4例,动脉瘤无明显变化2例,但未发生再破裂。孙勇等[33]应用单纯单支架或多支架重叠植入术治疗未破裂II型IVADA共15例,随访造影椎动脉及PICA通畅,多支架重叠植入在动脉瘤闭塞率方面优于单支架植入,但前者技术操作要求较高,支架移位、血管痉挛及穿支血管闭塞等并发症多于后者。李宝民等[34]采用多支架并行植入、对病变血管重塑形的方法治疗累及椎-基底动脉延长扩张型IDA5例,术后随访造影瘤体缩小3例,瘤体稳定2例,脑干及颅神经压迫症状均缓解。
4.4覆膜支架植入术近年来覆膜支架越来越多地应用于外伤性颈内动脉海绵窦瘘、巨大动脉瘤及夹层动脉瘤等疾病的血管内治疗,覆膜支架植入血管内后可将动脉瘤与载瘤动脉隔绝,既能闭塞动脉瘤,又能重建载瘤动脉,因覆膜支架可能闭塞重要分支血管,只能应用于颈内动脉床突段以下或远离PICA开口的椎动脉[35]。田彦龙等[35]应用Willis腹膜支架治疗2例Ⅲb型IVADA,随访造影1例无复发,1例少量内漏。He等[36]应用覆膜支架治疗6例IVADA,5例效果良好,1例因血管痉挛支架无法到位。王朝华等[37]应用覆膜支架治疗7例破裂的IVADA,6例效果理想,1例因血管迂曲支架植入失败。腹膜支架顺应性较差,对于迂曲的血管支架难以到位,支架打开不良或支架内血栓形成可能使载瘤动脉严重狭窄甚至闭塞,支架内漏、移位等问题同样值得